Ergebnisse nach modifizierter Norwood-Operation bei Patienten mit Linksherzhypoplasie-Varianten im Vergleich zum typischen Krankheitsbild

Während die Fehlbildungen des linken Herzens mit Hypoplasie der Mitralklappe, des linken Ventrikels, der Aortenklappe und des Aortenbogens als hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) bezeichnet werden, fasst man die anderen komplexen Herzfehler, die mit einer Hypoplasie des Aortenbogens bei verschiedener dominanter oder balancierter Ventrikelmorphologie einhergehen, als Non-HLHS zusammen. Diese Gruppe ist inhomogen und klein. Das Behandlungskonzept ist ebenfalls dreistufig wie beim klassischen hypoplastischen Linksherzsyndrom. In der vorliegenden Arbeit wurden die früh- und spätpostoperativen Verläufe und die jeweilige Letalität der Patientengruppe mit Non-HLHS (n = 26), die zwischen November 1993 und Juni 2006 im Kinderherzzentrum Kiel des Universitätsklinikums Schleswig-Holstein behandelt wurden, analysiert und mit einer Gruppe von Patienten mit HLHS (n = 157) verglichen. Alle Patientendaten wurden retrospektiv analysiert und anonymisiert ausgewertet. Das Follow-up erfolgte bis zum 31.12.2009. Das männliche Geschlecht überwog in allen Gruppen (76 % Non-HLHS/64,3 % HLHS). Zwischen den Gruppen der Non-HLHS-Patienten und der HLHS-Gruppe bestanden keine signifikanten Unterschiede bei der Geschlechtsverteilung, dem Geburtsgewicht, der Frühgeburtlichkeit und dem medianen Durchmesser der Aorta ascendens. 13 Kinder (50 %) in den drei Patientengruppen mit Non-HLHS und 21 Kinder mit HLHS (13,3 %) hatten zusätzliche extrakardiale Fehlbildungen. Dieser Unterschied zwischen beiden Gruppen war signifikant (50 % vs. 13,3 %; p ≤ 0,001). Alle Kinder mit Non-HLHS und alle Kinder mit HLHS erhielten eine modifizierte Norwood-Operation innerhalb der ersten Lebenstage bis -wochen. In der Non-HLHS-Gruppe gab es keine Hospitalletalität. In der HLHS-Gruppe verstarben dagegen 18 Kinder (11,5 %). Der Unterschied war nicht signifikant (p = 0,080). Der zweite und dritte Operationsschritt erfolgte je nach Ventrikelmorphologie entweder mit Hemi-Fontan- und späterer Fontan-Operation oder bei biventrikulärer Balance durch eine Rastelli-Operation. Im Langzeitverlauf verstarben insgesamt sechs Kinder aus allen drei Gruppen mit Non-HLHS. Dies entspricht einer Gesamtletalität von 23,1 %. Letztere war bei den Patienten mit dominantem rechtem Ventrikel signifikant höher als bei den Patienten mit balancierten Ventrikeln bzw. dominantem linkem Ventrikel (p = 0,015). Im Vergleich der Non-HLHS-Gesamtgruppe mit der Gruppe der HLHS-Patienten (31,6 %) zeigte sich kein signifikanter Unterschied (p = 0,192) in der Gesamtsterblichkeit. Die fehlende Hospitalletalität der Non-HLHS-Patienten ist im Vergleich zum Großteil der vorliegenden Literatur mit Sterblichkeitsangaben zwischen 17 und 25 % bemerkenswert und identisch mit der von Bradley (2002). Die im Langzeitverlauf verstorbenen Kinder hatten entweder zusätzliche extrakardiale Fehlbildungen, einen dominanten rechten Ventrikel oder es lagen Lungenvenenfehlmündungen vor. Tendenziell war das Langzeitüberleben in der Non-HLHS-Gruppe besser, besonders dann, wenn ein dominanter linker Ventrikel oder eine biventrikuläre Balance vorlag. Limitiert wurden unsere Ergebnisse durch die sehr kleinen Fallzahlen und individuellen Ausprägungen der komplexen Herzfehler der Non-HLHS-Gruppe