Çocuklarda ekstremite ve trunkal lenfatik malformasyonlar: Preliminer operatif ve prognostik açınsamalar

AMAÇ:Lenfatik malformasyonların (LM) çoğunluğu, ya “trunkular (T) form” (T-LM) gösteren ve başlıca manüel lenfatik drenaj-bazlı kompleks dekonjestif terapiyle tedavi edilen primer lenfödem (LE) olarak veya “ekstratrunkular (ET) form” (ET-LM) sunan ve skleroterapi ve/veya cerrahiyle yaklaşılan kistik/kavernöz/kapiller lenfanjiyoma gibi vasküler malformasyonların bağımsız formu olarak mevcuttur. Her ne kadar LM’larin tedavisinde skleroterapi popüler olsa da, cerrahi tedavinin komplet küratif eksizyon gibi pek çok avantajı vardır. Bu çalışmanın amacı, çocuklarda trunkal ve ekstremite LM’larinda primer tedavi olarak cerrahi eksizyonun sonuçlarını değerlendirmektir.YÖNTEMLER:Son 5 yılda Anabilim Dalımızda medyan yaşı 4 (sınırlar, 1-12) olan trunkal (n=2) ve ekstremite (n=8) ET-LM’lu hastalar çalışmaya katıldı. Primer LE kliniğiyle başvuran hemolenfatik malformasyonlu (n=13) ve başlangıç olarak skleroterapi yapılan makrokistik ET-LM’lu hastalar (n=9) çalışmaya alınmadı. Tanıda, manyetik rezonans görüntüleme ve Doppler kullanıldı.SONUÇLAR:Hastaların çoğunluğu (%89) tek bir cerrahi işlem geçirdi (Şekil 1). Primer cerrahiden sonraki takipte hastalarda komplet (~%78) ve tama yakın (%22) iyileşme oldu. Bir hastada, biriken lenfatik sıvı için tekrarlayan ponksiyonlar gerekti. Ekstremitede lenfödem veya geçici/ kalıcı nörolojik komplikasyon oluşmadı.TARTIŞMA:Lenfatik malformasyonlar multidisipliner olarak tedavi edilmelidir. Ancak cerrahi çok önemli bir tedavi modalitesi olarak durur. Bu çalışmada hastaların çoğu tek bir cerrahi işlemle tam/tama yakın iyileşme gösterdi. Lokalizasyona bakmaksızın makrokistik olanlarda iyileşme daha yüksektir. Seçilmiş olgularda primer tedavi modalitesi olarak cerrahi eksizyon, güvenli ve kabul edilebilir bir tekniktir ve deneyimli ellerde iyi estetik ve fonksiyonel sonuçları vardır