Pediatric cutaneous mastocytosis : Demographic, clinical and histopathological findings

Amaç: Mastositoz, bir veya daha çok organda mast hücrelerinin çoğalması ve birikmesi ile karakterize bir hastalıktır. Deri, en sık tutulan organdır. Bu çalışmada kutanöz mastositozu olan çocuk hastaların demografik, klinik ve histopatolojik bulgularının sunulması ve literatürün gözden geçirilmesi amaçlandı. Yöntemler: Kutanöz mastositoz tanısı alan 14 çocuk hastanın demografik, klinik ve histopatolojik verileri geriye dönük olarak analiz edildi. Bulgular: On bir hastada (%78.6) ürtikerya pigmentoza, iki hastada (%14.3) mastositoma ve bir hastada (%7.1) ürtikerya pigmentoza ve mastositoma birlikteliği vardı. Hastaların %64.3’ünde hastalık hayatın ilk bir yılı içerisinde başlamıştı. Erkek-kız oranı 1:1.8 idi. Ürtikerya pigmentozalı hastalarda lezyonlar en sık gövde ve ekstremite yerleşimli, mastositomalı hastalarda ise gövde yerleşimliydi. Darier işareti hastaların %92’sinde bulunmaktaydı. Aile öyküsü olan bir olgu vardı. En sık saptanan şikayet kaşıntı idi. Sonuç: Sonuçlarımız, kızların sayısındaki üstünlük dışında genel olarak daha önce bildirilen çalışmalar ile uyumluydu.Objective: Mastocytosis is a disease characterized by abnormal growth and accumulation of mast cells in one or more organ systems. The skin is the most commonly affected organ. It is aimed to present demographic, clinical and histopathological findings of pediatric patients with cutaneous mastocytosis and a review of the literature in this study. Methods: Demographic, clinical and histopathological data of 14 pediatric patients with cutaneous mastocytosis were retrospectively analyzed. Results: Eleven patients (78.6%) had urticaria pigmentosa, two patients (14.3%) had mastocytoma and one patient (%7.1) had coexistence of both urticaria pigmentosa and mastocytoma. The onset of the disease occured in the first year of life in 64.3% of patients. Male-female ratio was 1:1.8. Lesions were localised most commonly on the trunk and extremities in patients with urticaria pigmentosa and on the trunk in patients with mastocytoma. Darier’s sign was present in 92% of patients. There was one patient with a positive family history. The most frequent complaint was pruritus. Conclusion: Generally our resuls, except for the predominance of girls, are compatible with the studies given earlie