Morbo di Still: presentazione clinica e long-term outcome in una coorte monocentrica

Il morbo di Still a esordio nell’adulto è un raro disordine autoinfiammatorio sistemico, caratterizzato all’esordio da febbre, artralgie, rash cutaneo, iperferritinemia e aumento degli indici infiammatori, a fronte di una negatività del profilo anticorpale. La malattia interessa maggiormente i giovani adulti, con un’età media alla diagnosi pari a 36 anni. Si stima che il morbo di Still rappresenti la causa di circa il 59% dei casi delle febbri di origine sconosciuta. La revisione della letteratura scientifica relativa alla Malattia di Still mette in evidenza alcuni problemi aperti che interessano diagnosi, trattamento e outcome a lungo termine dei pazienti affetti da tale malattia. Questo lavoro pertanto si pone diversi scopi: 1. Descrivere presentazione clinica, iter diagnostico e terapia di induzione della remissione in pazienti con diagnosi di m. di Still seguiti presso la U.O. della Reumatologia di Pisa dal 1994 ad oggi al fine di delineare i “subset fenotipici all’esordio” più comuni ed esplorare eventuali correlazioni clinico-laboratoristiche. In particolare, considerando che dal 2007 sono entrati nell’armamentario terapeutico per il Morbo di Still farmaci biologici anti-citochine infiammatorie, analizzare eventuali differenze nell’iter diagnostico-terapeutico dei pazienti seguiti prima e dopo tale data. 2. Esplorare l’outcome a lungo termine dei pazienti con M. di Still Lo studio, retrospettivo e monocentrico, è stato condotto presso l’U.O. di Reumatologia dell’Università di Pisa. Nello studio sono stati inclusi tutti i pazienti visitati a livello ambulatoriale presso l’U.O. di Reumatologia con diagnosi di Morbo di Still, confermata tramite il rispetto di almeno cinque (di cui almeno due maggiori) dei criteri diagnostici proposti da Yamaguchi e con diagnosi confermata nei successivi follow up. La coorte descritta si presenta come una delle più numerose coorti monocentriche disponibili in letteratura e il follow-up è uno dei più lunghi. Il lungo follow-up ha permesso di correlare gli aspetti di presentazione clinica con l’iter diagnostico e terapeutico e le differenze di approccio nel tempo, rimarcando le differenti conoscenze acquisite in merito la Malattia di Still negli ultimi 25 anni