Intimal Pulmonary Artery Sarcoma Presenting as Severe Dyspnea and Right Heart Insufficiency

Background: Pulmonary artery sarcoma is a rare tumor with a poor prognosis. Case Report: We report the case of a 64-year-old man with an intimal pulmonary artery sarcoma presenting with severe high oxygen flow-demanding dyspnea and weight loss of 12 kg in the last 6 months. On echocardiography, right heart insufficiency, markedly elevated right ventricular pressure, a pressure gradient along the right outflow tract, and a tumor mass adherent to the wall of the truncus pulmonalis were detected. The tentative diagnosis by echocardiographic findings was pulmonary artery sarcoma. Computed tomography of the thorax and 18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography showed an advanced local tumor manifestation. Surgical resection of the tumor to improve hemodynamics confirmed the diagnosis. Conclusions: Pulmonary artery sarcoma should be considered as a rare differential diagnosis in patients with dyspnea due to right heart failure, particular in the case of additional weight loss, and echocardiographic examination is a useful first diagnostic approach in establishing the diagnosis.Hintergrund: Das Pulmonalarteriensarkom ist eine seltene Erkrankung mit einer schlechten Prognose. Fallbericht: Wir berichten über einen 64-jährigen Mann mit einem intimalen Pulmonalarteriensarkom, der sich mit starker Luftnot trotz hoher Sauerstoffsubstitution und einem Gewichtsverlust von 12 kg in den letzten 6 Monaten vorstellte. Echokardiographisch fielen eine Rechtsherzinsuffizienz, ein deutlich erhöhter rechtsventrikulärer Druck, ein Druckgradient über dem rechten Ausflusstrakt und eine Tumormasse im Bereich des Trunkus pulmonalis mit Kontakt zur Gefäßwand auf. Die mittels Echokardiographie erhobene Verdachtsdiagnose lautete Pulmonalarteriensarkom. Die Computertomographie des Thorax und die 18-Flur-Desoxyglukose-Positron-Emissionstomographie erbrachten den Befund eines lokal fortgeschrittenen Tumors. Die chirurgische Resektion des Tumors, die zur Verbesserung der Hämodynamik durchgeführt wurde, bestätigte die Diagnose. Schlussfolgerungen: Das Pulmonalarteriensarkom sollte differenzialdiagnostisch als eine seltene Ursache der Luftnot im Rahmen einer Rechtsherzinsuffizienz, insbesondere bei zusätzlichem Gewichtsverlust, in Erwägung gezogen werden. Die Echokardiographie stellt eine wertvolle initiale Untersuchungsmethode bei der Diagnosestellung dar.Dieser Beitrag ist mit Zustimmung des Rechteinhabers aufgrund einer (DFG-geförderten) Allianz- bzw. Nationallizenz frei zugänglich