Hemophagocytic syndrome. Case report and review of the disease

El síndrome hemofagocítico fue descrito por primera vez, en 1939, como una condición febril acompañada de adenomegalias, citopenias y proliferación histiocítica en la médula ósea; su incidencia es baja, se estima en uno o dos casos/millón de individuos/año, pero muy probablemente, ha sido subestimada, pues en muchas ocasiones es un diagnóstico que no se sospecha. En este artículo se presenta una paciente con un síndrome hemofagocítico reactivo idiopático diagnosticado en la Sala de Medicina D, del Servicio de Medicina Interna del Hospital “Arnaldo Milián Castro”, en la que no se demostró asociación con inmunodepresión, drogas u otro proceso infeccioso, autoinmune o neoplásico. El objetivo de este trabajo, además de comunicar este caso, es resaltar la importancia del diagnóstico precoz de este padecimiento y de las graves alteraciones que le acompañan, responsables de una alta mortalidad, además de realizar una revisión de las manifestaciones clínicas, la patología y el diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes.The hemophagocytic syndrome was described for the first time, in 1939, as a febrile condition accompanied by adenomegaly, cytopenias and histiocytic proliferation in the bone marrow; Its incidence is low, it is estimated in one or two cases/million of individuals/year, but most probably, it has been underestimated, on many occasions it is a diagnosis that is not suspected. In this article, it is presented a female patient with an idiopathic reactive hemophagocytic syndrome diagnosed in the Medicine Room D of the Internal Medicine Service of “Arnaldo Milián Castro” Hospital, in which there was no association with immunosuppression, drugs or other infectious process, autoimmune or neoplastic. The aim of this study, besides communicate this case, is to emphasize the importance of the early diagnosis of this disease and the serious alterations that accompany it, responsible for a high mortality rate, as well as a review of the clinical manifestations, pathology and diagnosis and treatment of these patients