Zdravstvena njega bolesnika s rijetkim neurološkim bolestima - amiotrofična lateralna skleroza

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je progresivna, neurodegenerativna bolest od koje nešto češće obolijevaju muškarci, a javlja se u srednjoj i starijoj životnoj dobi. Opisana je još u devetnaestom stoljeću, a poznatija je postala kada je američki igrač bejzbola Lou Gehrig obolio od nje sredinom dvadesetog stoljeća. Spada u skupinu bolesti motornog neurona te zahvaća i gornji i donji motorni neuron. Može se javiti familijarno ili sporadično. Uzrok joj nije poznat, ali nagađa se da uz genetsku mutaciju, on može biti i oksidativni stres ili toksičnost glutamata. Uz brojne simptome koji se ubrzano pogoršavaju, zdravstvena skrb oboljelih je veoma opsežna i zahtjevna. Disfagija, fascikulacije, slabost mišića i disartrija najčešći su simptomi, a oboljeli najčešće umiru zbog respiratorne insuficijencije. Osim što je samo priopćavanje dijagnoze teško i potrebno je uložiti puno znanja i truda kako bi ono prošlo u najboljem mogućem svjetlu, daljnja komunikacija između bolesnika i osoba koje skrbe o njemu može predstavljati izazov s obzirom na sve manju mogućnost govora. Obzirom da lijek ne postoji, liječenje se svodi na simptomatsku terapiju i alternativne metode liječenja koje nemaju dokazan uspjeh u usporavanju ili liječenju bolesti. Riluzol se koristi u liječenju, ali samo kao sredstvo koje usporava napredovanje bolesti do određene mjere. Palijativna skrb je ono na što se treba usredotočiti kako bi oboljeli dobili sve potrebno od postavljanja dijagnoze do podrške obitelji nakon što oboljeli premine. Ne postoji specifični biomarker pri dijagnostici ALS-a pa se nastoji prvo isključiti sve ostale dijagnoze koje mogu imati slične ili iste simptome kao ona. Prilikom dijagnosticiranja koriste se revidirani kriteriji El Escorial, a od postupaka to su elektromiografija te elektroneurografija. S obzirom na opsežnost simptoma, multidisciplinarni tim je nužan u skrbi. Medicinska sestra kao dio tima provodi i planira zdravstvenu njegu bolesnika, izvodi ili asistira u dijagnostičko-terapijskim postupcima te je uz bolesnika većinu vremena. Kao takva, ona je nezamijenjiva karika u lancu koji omogućuje najbolju moguću kvalitetu života za bolesnika s ALS-om