Linfohistiocitosis hemofagocítica

Hemophagocytic syndrome is a rare clinical entity whose early diagnose is difficult to establish. It has a multifactorial etiology and its presentation is that of a severe and highly fatal disease. This is a 26-month child case report, with prolonged fever associated with pancytopenia and organomegaly rapidly growing during the patient’s progress. Several hemoderivatives transfusions were performed without improvement. Infectious diseases such as toxoplasmosis, cytomegalovirus, HIV, hepatitis B and syphilis, as well as myelo or lymphoproliferative diseases were discarded. Diagnosis from secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis to infection by Epstein-Barr virus was established and treated with intravenous immunoglobulin and steroids with satisfactory outcome. Hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to common agents in our environment like infection by the Epstein-Barr virus needs to be considered among the causes of prolonged fever.El síndrome hemofagocítico, considerado como una entidad poco frecuente, de etiología multifactorial, y cuya presentación es la de un cuadro grave y de alta letalidad, ofrece dificultades en la aproximación diagnostica temprana. Se presenta el caso de un niño de 26 meses de edad, con síndrome febril prolongado asociado a pancitopenia y visceromegalias (hepatoesplenomegalia) rápidamente crecientes en el curso de la evolución. Durante la hospitalización requiere varias transfusiones de hemoderivados sin mejoría. Se descartan enfermedades infecciosas como toxoplasmosis, citomegalovirus, SIDA, hepatitis B y sífilis, al igual que etiología linfo y mieloproliferativa. Se usan herramientas de laboratorio que orientan el diagnóstico a linfohistiocitosis hemofagocitica secundaría a infección por Virus Epstein-Barr, y recibe tratamiento con Inmunoglobulina y esteroides con evolución satisfactoria. Es importante considerar dentro de las causas de síndrome febril prolongado, patologías como la linfohistiocitosis hemofagocítica, secundaria a agentes comunes en nuestro medio como el Epstein Barr virus