К вопросу о дифференциальной диагностике ANCA-позитивного генерализованного саркоидоза и ANCA-ассоциированного полиангиита

An autopsy case of a female patient of 65 years old was reported in the article. This case demonstrated clinical and anatomical features of chronic generalized sarcoidosis with predominant lesion of the lungs (extended bilateral fibrosis) and the kidneys (interstitial nephritis with segmental glomerulosclerosis). Long-term steroid therapy resulted in a significant slowing progression of the disease. This case was characterized by a prominent vasculitis which caused the misdiagnosis of ANCA- associated polyangiitis. Severe anemia and secondary immunodeficiency that were partially druginduced due to the long-term steroid therapy were other manifestations of this disease. The advanced disease was complicated by lower respiratory tract infection, acute respiratory distress-syndrome, and multiple organ dysfunction that caused the patient’s death. A comprehensive pathological investigation including immunohistochemistry had the crucial role for the final diagnosis.Приводится секционный случай, на примере которого обсуждаются клинико-анатомические особенности хронически текущего генерализованного саркоидоза с преимущественным поражением легких (обширный двусторонний пневмосклероз) и почек (интерстициальный нефрит с сегментарным гломерулосклерозом) у больной 65 лет. В условиях многолетней гормонотерапии прогрессирование заболевания у данной больной удалось существенно замедлить. Особенностью саркоидоза явился ярковыраженный васкулит, что дало повод к заключительному прижизненному диагнозу ANCA-ассоциированного полиангиита. На фоне тяжелой анемии и вторичного иммунодефицита, в т. ч. вследствие продолжительной гормонотерапии саркоидоза, в терминальный период заболевание осложнилось легочной инфекцией с развитием респираторного дистресс-синдрома и полиорганной недостаточности, послужившей непосредственной причиной смерти. Важнейшую роль при диагностике в данном секционном случае сыграло комплексное патологоанатомическое исследование с использованием иммуногистохимических методов