Kawasaki Hastalığında Kobayashi Skorunun İncelenmesi

Kawasaki disease (KD) is one of the most common vasculitis of childhood. Coronary artery involvement is the most important complication of the disease and the major cause of the mortality. IVIG resistance is defined as persisting or recurring fever at least 36 hours after the end of intravenous infusion of immunoglobulin (IVIG). The aim of this study is to assess the success of the Kobayashi scores and other parameters in predicting IVIG resistance and coronary artery involvement in Turkish population. Patients who were diagnosed in the acute phase of Kawasaki disease at Hacettepe University Faculty of Medicine (Ankara,Turkey) between June 2007- February 2018 were retrospectively reviewed and included in this study. Of the 100 patients who were administered IVIG, 85 (85%) responded to IVIG treatment, whereas 15 (15%) were IVIG resistant. Coronary aneurysm was detected in echocardiography at diagnosis in 31 patients. As a consequence in univariate analyses, patients younger than 1 year, high erythrocyte sedimentation rate, high white blood cell count, low hematocrit were found to be the risk factors for coronary aneurysms but in multivariate analyses high white blood cell count, low hematocrit were statistically significant risk factors for coronary involvement. Compared with the IVIG-responsive group, the IVIG-resistant group had higher C-reactive protein(CRP) and gamma glutamyl transpeptidase (GGT) levels. In multivariate analyses high GGT levels was statistically significant risk factors for IVIG-resistance. No significant differences were found between the IVIG-resistant and IVIG-responsive groups in terms of age. Twenty patients had Kobayashi high-risk scores, 9 patients had Egami high risk scores. The Formosa score assigned 45 patients as high-risk. The Harada score assigned 54 patients as high-risk. None of these scores predicted coronary involvement and IVIG resistance in the Turkish population.İÇİNDEKİLER TEŞEKKÜR iii ÖZET iv ABSTRACT v SİMGELER VE KISALTMALAR viii TABLOLAR DİZİNİ x 1.GİRİŞ VE AMAÇ 1 2. GENEL BİLGİLER 2 2.1. Kawasaki Hastalığı 2 2.1.1. Tanım 2 2.1.2. Epidemiyoloji 2 2.1.3. Etyoloji ve patogenez 3 2.1.4. Patoloji 4 2.1.5. Genetik 5 2.1.6. Klinik bulgular 7 2.1.7. Laboratuvar 10 2.1.8. İnkomplet Kawasaki Hastalığı 11 2.1.9. Ayırıcı Tanı 11 2.1.10. Tedavi 14 2.1.11. Uzun Süreli İzlem 16 2.2. Kawasaki Hastalığında IVIG Direncini Ön Gören Skorlar 18 2.2.1. Kobayashi Skoru 18 2.2.2. Harada Skoru 19 2.2.3. Egami Skoru 20 2.2.4. Formosa Skoru 20 3. GEREÇ VE YÖNTEM 22 3.1. Kawasaki Hastalığı Tanı Kriterleri 22 3.2. Çalışma Verileri 22 3.3. İVİG Direnci 23 3.4. Koroner Arter Tutulumu 23 3.5. Laboratuvar parametrelerinin değerlendirilmesi 23 3.6. Yüksek risk skorlarının değerlendirilmesi 23 3.7. Çalışma Kaynakları 24 3.8. İstatistiksel Yöntemler 24 4.BULGULAR 25 4.1. Laboratuvar değerleri 32 4.2. İVİG Direnci ve Koroner Tutulumla İlgili Skorların İncelenmesi 37 4.2.1. Kobayashi Skoru 37 4.2.2. Egami Skoru 37 4.2.3. Harada Skoru 38 4.2.4. Formosa Skoru 38 4.3. Tedavi ve Komplikasyonlar 38 5. TARTIŞMA 40 6. SONUÇLAR 47 7. KAYNAKLAR 50Kawasaki hastalığı (KH) çocukluk çağının en yaygın vaskülitlerinden biridir. Koroner arter tutulumu, hastalığın en önemli komplikasyonu ve mortalitenin en önemli nedenidir. İntravenöz immünoglobulin (İVİG) direnci, İVİG infüzyonu bittikten en az 36 saat sonra devam eden veya tekrar eden ateş olarak tanımlanır. Bu çalışmanın amacı, Türk popülasyonunda İVİG direncini ve koroner arter tutulumunu öngörmede Kobayashi skorunun ve diğer parametrelerin başarısını değerlendirmektir. Bu çalışmaya, Haziran 2007-Şubat 2018 tarihleri arasında Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi’nde Kawasaki hastalığı tanısı alan ve hastaneye yatırılarak tedavi edilen 100 hasta dahil edilmiştir. Seksen beş (%85) hastanın İVİG yanıtlı olduğu, on beş (% 15) hastanın İVİG dirençli olduğu görülmüştür. 31(%31) hastada tanı anında ekokardiyografide koroner anevrizma saptanmıştır. Tek değişkenli analizler sonucunda 1 yaşından küçük olmak, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı, yüksek beyaz küre sayısı, düşük hematokrit değeri koroner anevrizma için risk faktörü olarak saptanmış ancak çok değişkenli analizlerde beyaz küre yüksekliği ve hematokrit düşüklüğü koroner tutulum ile bulunmuştur. IVIG-yanıtlı grup ile karşılaştırıldığında, IVIG-direnci olan grupta daha yüksek c-reaktif protein (CRP) ve gama glutamil transferaz (GGT) düzeyi saptanmış olup, çok değişkenli analizlerde sadece GGT yüksekliği, İVİG direnci ile ilişkili bulunmuştur. İVİG-dirençli ve İVİG-yanıtlı gruplar arasında yaş açısından istatiksel olarak anlamlı fark bulunamamıştır. Kobayashi skoru 20, Egami skoru 9, Formosa skoru 45, Harada skoru 54 hastada yüksek saptanmıştır. Ancak Türk toplumunda bu skorların hiçbiri ile IVIG direnci ve koroner tutulum arasında istatiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanamamıştı