Quiste odontógeno glandular

Los quistes de origen odontogénico constituyen un amplio espectro delesiones que generalmente tienen un carácter adquirido y unanaturaleza inflamatoria o bien de forma más infrecuente son lesionessurgidas en relación a un trastorno del desarrollo de la odontogénesis.La mayor parte de los quístes odontogénicos, independientemente de sunaturaleza, tienen un curso clínico-evolutivo benigno, completamentefavorable tras un tratamiento odontológico, que a menudo ha de ser quirúrgico.Existen sin embargo algunas formas lesionales quísticas, generalmentecomo alteraciones del desarrollo odontógeno, que pueden presentar uncurso evolutivo agresivo, bien sea por su capacidad de crecimiento yproliferación de la lesión quística, acompañada siempre deremodelación/reabsorción ósea, o bien por su potencialidad a recurrirtras una supuesta extirpación completa quirúrgica. El paradigma másfrecuente de estas últimas formas agresivas sería el denominadoqueratoquiste odontogénico, si bien existen otros modelos lesionales,mucho menos frecuentes y menos conocidos, que igualmente representanun trastorno del desarrollo odontógeno y que presentan también uncarácter de agresividad por su capacidad a recurrir.Entre estos últimos modelos, encontramos al llamado quisteodontogénico glandular (QOG), una lesión infrecuente (representa el0,25% de todos los quistes odontógenos, con solo 169 casos descritosen la literatura hasta el año 2017) (Chrcanovic y Gomez, 2017-) que esimportante reconocer en primer lugar porque su diagnóstico esdifícil, dado su morfología compleja -simulando la morfología delllamado quiste botrioide- y en segundo lugar porque se trata de unalesión con elevado potencial de recurrencia tras la quistectomía (conrecidivas en hasta un 50% de los casos), cursando a menudo conrecurrencias lesionales muy tardías, lo que justifica a planificartras su diagnóstico correcto seguimientos muy prolongados.El QOG fue descrito, con esta denominación, en 1988 por Gardner etal., si bien ha sido referido con otras denominaciones, tales comoquiste sialoodontogénico (por la existencia de áreas glandulares deaspecto salival y productoras de mucina) (Padayachee y Van Wik, 1987),quiste odontogénico mucoepidermoide (al considerar su similitud con eltumor mucoepidermoide salival) (Shadegi et al. 1991) o como bien comoquiste odontogénico polimorfo (dada su morfología heterogénea) (Highet al. 1996).Presentamos aquí una observación de QOG en una mujer de 46 años quecurso con dos recurrencias lesionales muy tardías, a los 32 y 37 añosde la cirugía inicial, contando ya 78 y 83 años respectivamente(intervenciones en 1982, 2012 y 2019). La lesión fue desde el iniciode carácter multiquístico y de localización intra-ósea mandibular,con una morfología similar al llamado quiste botrioide (variantemultiquística del quiste periodontal lateral), con múltiples quistesseparados por finos septos fibrosos con un revestimiento epitelial deaspecto escamoso, con algunos engrosamientos a modo de placas ocojinetes celulares, junto con inclusiones glandulares mucosecretoras,con presencia de células cilíndricas -ocasionalmente ciliadas- o coninclusiones de material mucosecretor PAS – Azul Alcián positivo en lapared quística. La morfología lesional del QOG simula en ocasiones al llamadocarcinoma mucoepidermoide (CME), de bajo grado, intra-óseo, dada laconvivencia de células de habito escamoso y célulasmucosecretoras. Los CME de glándula salival al igual que muchas de lasmás infrecuentes formas primarias intraóseas de CME presentan a menudoun reordenamiento del gen MAML2 dando lugar a un gen de fusiónMAML2-MECT1 como consecuencia de una t (11;19) (q21; p13). Ladeterminación de este reordenamiento del gen MALML2 es negativa en elcaso del QOG si bien se ha señalado casos de CME intraóseos derivadosde un QOG en los que los estudios de FISH demuestran como la aparicióndel CME viene acompañada de la presencia del reordenamiento genético.En el estudio inmunohistoquímico de esta observación, llevado a caboen las tres cirugías realizadas, comprobamos reactividad para CK7,CK19 y CK18, con negatividad para CK20, marcando p63 los elementosescamosos junto con expresión de MUC1 y de Azul Alcián, siendo elíndice de proliferación Ki67 muy reducido. El estudio mediante FISH dela t (11;19) arrojo resultados negativos en las sucesivas recidivas