Linfomi non Hodgkin di derivazione dai linfociti T-periferici primitivi della cute.

La cute è frequentemente sede di disseminazione da parte di LCTP insorti a livello o nodale o di un'altra sede extra-nodale. D'altro canto, esistono linfomi per i quali l'interessamento della cute è essenziale, ovvero la malattia non è riconosciuta in forma non-cutanea (linfomi primitivi della cute). Tali forme sono rare e rappresentano circa l'8% dei LNH extra-nodali, essendo la cute la terza più frequente sede d'insorgenza di linfomi extra-nodali, dopo il tratto gastroenterico e le prime vie aeree (anello di Waldeyer). Circa l'80% dei linfomi della cute è di origine T-linfocitaria, comprendendo alcune entità anatomo-cliniche ben distinte, quali la micosi fungoide, la sindrome di Sèzary ed il linfoma a grandi cellule anaplastiche primitivo della cute (PC-ALCL); nonché una serie di disordini linfoproliferativi che recentemente, grazie all'ausilio dell'immunoistochimica e della biologia molecolare, hanno raggiunto un'identità nosografica. Sul piano obiettivo, i linfomi cutanei si presentano, di solito, come formazioni nodulari, singole o multiple, ben rilevate sulla superficie cutanea, di colore rosso scuro, spesso a rapido accrescimento; talora, tali noduli possono essere ulcerati. L'interessamento linfoghiandolare avviene, di solito, solo in stadi molto avanzati della malattia, così come quello viscerale (fegato, milza, polmone e, più raramente, midollo osseo). La prognosi è generalmente abbastanza favorevole, perché queste forme tendono a rimanere localizzate per lungo tempo e la diffusione extra-cutanea è rara. La terapia è costituita da radioterapia locale per le forme a localizzazione singola; nei casi con lesioni multiple e/o interessamento extra-cutaneo si utilizzano protocolli di chemioterapia. Micosi fungoide e Sindrome di Sèzary - La micosi fungoide (MF) e la sindrome di Sèzary (SS) sono i linfomi cutanei più frequenti. Insorgono preferenzialmente nell'adulto e sono rari al di sotto dei 30 anni. La MF esordisce in genere con una lesione piana in aree cutanee limitate per poi giungere ad uno stadio tumorale, evolvendo attraverso 3 stadi (Tab. 4.21). La SS si esprime clinicamente con un'eritrodermia esfoliativa generalizzata e molto pruriginosa. Gli annessi della cute sono coinvolti nel processo e si ha quindi perdita dei peli e distrofia ungueale. È presente, fin dall'esordio, una sindrome leucemica. La diagnosi è istopatologica. La MF in stadio I deve essere differenziata da placche simil-psoriasiche, mentre la SS deve essere posta in diagnosi differenziale con le eritrodermie allergotossiche. Le forme localizzate sono trattate in genere con PUVA terapia (associata o meno ad interferone alfa), mentre la polichemioterapia è riservata alle forme generalizzate