Anomalía de Uhl: Informe de un caso con correlación anátomo-ecocardiográfica

La anomalía de Uhl es una cardiopatía congénita rara, que se caracteriza por la ausencia casi total de miocardio en la pared libre del ventrículo derecho; las válvulas tricúspide y pulmonar se mantienen morfológicamente normales. El propósito de este trabajo es presentar el caso clínico de un paciente con anomalía de Uhl, describir los hallazgos ecocardiográficos encontrados y realizar una correlación anátomo-ecocardiográfica, con una pieza anatómica equivalente. Presentamos el caso de un paciente adulto de 33 años de edad con sospecha de comunicación interauricular, en clase funcional II NYHA y datos clínicos de insuficiencia cardiaca derecha. En el ecocardiograma se encontró una gran dilatación del ventrículo derecho, con paredes lisas y delgadas; válvulas tricúspide y pulmonar dentro de límites normales. Se estableció el diagnóstico de anomalía de Uhl. Se realizó una correlación anátomo-ecocardiográfica con una pieza anatómica equivalente de la colección patológica del instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Conclusiones: La anomalía de Uhl es una entidad rara. El juicio clínico y el estudio ecocardiográfico son herramientas fundamentales para su diagnóstico. La correlación anatómica-ecocardiográfica fue precisa y permitió un mejor conocimiento de esta anomalía