Registro nacional de bronquiectasias: estudio clínico-epidemiológico de pacientes afectos de bronquiectasias en España

Introducción: Las bronquiectasias (BQ) son dilataciones irreversibles de los bronquios. Presentan inflamación, susceptibilidad a infección bronquial crónica y progresión del daño pulmonar. Objetivo: Analizar y describir los datos demográficos, características clínicas, epidemiológicas, funcionales y microbiológicas de los pacientes incluidos en el Registro Nacional de Bronquiectasias (RNB). Material y métodos: Estudio descriptivo, prospectivo multicéntrico y longitudinal con pacientes, de 16 o más años, introducidos en una base de datos electrónica del RNB-SEPAR desde 2002-12. Resultados: Se incluyeron 2113 pacientes; 46% hombres y 53% mujeres con edad media de 60.9 años. La causa más frecuente fue la post-infecciosa con un 29.6% de los casos (post-tuberculosa: 18.4%), la fibrosis quística: 14%, inmunodeficiencias primarias (IDP): 9%, patología del cilio: 3%, EPOC: 8%, asma+ABPA: 6.2% y miscelánea: 7%; BQ idiopáticas: 24%. El diagnóstico se realizó con TAC torácico: 96% de casos. La función pulmonar con predominio de patrón obstructivo. La Pseudomonas aeruginosa (PsA) es el microorganismo que se aisló con mayor frecuencia. La mortalidad fue del 11.5%. Conclusiones: La etiología más frecuente fue la post infecciosa, en especial, la post-tuberculosa. El algoritmo diagnóstico permitió homogeneizar el estudio de BQ y detectar patologías infravaloradas en los adultos como las IDP y FQ que son causa no infrecuente de BQ.Introduction: Bronchiectasis (BX) are an irreversible dilatation of the bronchi. They present inflammation, susceptibility to chronic bronchial infection and progression of lung damage. Objective: To analyze and describe the demographic data, clinical, epidemiological, functional and microbiological characteristics of the patients included in the National Registry of Bronchiectasis (NRB). Material and methods: A descriptive, prospective multicenter and longitudinal study with patients aged 16 years and over, registered in an electronic database of the RNB-SEPAR from 2002-12. Results: 2113 patients were included; 46% men and 53% women with an average age of 60.9 years. The most frequent cause was post-infectious with 29.6% of the cases (post-tuberculous: 18.4%), cystic fibrosis: 14%, primary immunodeficiencies (PID): 9%, pathology of the cilium: 3%, COPD: 8%, asthma + ABPA: 6.2% and miscellany: 7%, idiopathic BX: 24%. Thoracic CT scan made the diagnosis in 96% of cases. Pulmonary function showed an obstructive pattern. Pseudomonas aeruginosa (PsA) was the most isolated microorganism. The Mortality was 11.5%. Conclusions: The most frequent etiology was post-infectious, especially post-tuberculous. The diagnostic algorithm made it possible to homogenize the study of BX and to identify underestimated pathologies in adults such as IDP and CF, which are not no-common causes of BX