Pediatric autoimmune bullous dermatosis- Retrospective study

Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de MedicinaIntrodução: As dermatoses bolhosas na infância, embora sejam pouco prevalentes, apresentam elevada morbilidade, com impacto significativo na qualidade de vida. Dividem-se em dois grandes grupos: adquiridas e hereditárias. Serão alvo deste estudo as formas auto-imunes, nomeadamente a dermatite herpetiforme, o penfigóide bolhoso e a dermatose IgA linear. Estas relacionam-se com a ação de auto-anticorpos contra componentes das proteínas de adesão intercelular e célula-matriz, resultando num conjunto de alterações cuja manifestação cutânea primária e fundamental consiste no aparecimento de vesículas e bolhas.Objetivo: Analisar a casuística do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra e compará-la com os dados publicados na literatura médica, em termos de idade, formas de apresentação, exames complementares de diagnóstico, tratamento e evolução/prognóstico. Materiais e métodos: Estudo retrospetivo de doentes com diagnóstico de dermatoses bolhosas auto-imunes (DBAIs), que foram seguidos no Serviço de Dermatologia e Venereologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra no período de 2007-2017. Foram consultadas bases de dados (PubMed, Índex, b-on e web of science), assim como o livro “Dermatology-volume 2” de Bolognia JL et al.. A informação obtida foi posteriormente analisada e comparada.Resultados: Dos 6 doentes com DBAIs, 4 (66,6%) foram diagnosticados com penfigóide bolhoso (PB), 1 (16,6%) com dermatite herpetiforme (DH) e 1 (16,66%) com dermatose IgA linear (LABD). Verificou-se um predomínio pelo sexo masculino, tendo sido diagnosticadas, na maioria, na idade pré-escolar. À exceção do doente com DH, todos realizaram terapêutica farmacológica com agentes sistémicos, com remissão das lesões após um período de 12±10 meses. Conclusão: De acordo com estudos anteriores, a LABD é a dermatose bolhosa auto-imune mais frequente na idade pediátrica. O estudo da população pediátrica do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra demonstrou predominância do PB. Todos os doentes envolvidos apresentaram boa evolução clínica, após a implementação de terapêutica, reforçando o bom prognóstico destas patologias nesta faixa etária. Estudos adicionais serão necessários para uma melhor compreensão da prevalência e características clínicas destas patologias na população pediátrica do nosso País.Introduction: Bullous dermatosis in childhood, although not very prevalent, present high morbidity, with a significant impact on the quality of life. They are divided into two main groups: acquired and hereditary. This study will focus on autoimmune forms, namely dermatitis herpetiformis, bullous pemphigoid and linear IgA dermatosis. These are related to the action of autoantibodies against intercellular and cell-matrix adhesion proteins, resulting in a set of alterations whose primary and fundamental cutaneous manifestation consists of vesicles and blisters.Objective: To compare the casuistry of the Dermatology Department of Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra with the data published in the medical literature, in terms of age, forms of presentation, complementary diagnostic tests, treatment and evolution/prognosis.Materials and methods: 6 patients were diagnosed with DBAIs and followed at the Dermatology and Venereology Department of the Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra. Databases such as PubMed, Index, b-on and web of science were consulted, as well as the book “Dermatology-volume 2” by Bolognia JL et al. The information obtained was subsequently analysed by comparing variables such as age of presentation, clinical manifestations, complementary diagnostic tests, treatment and evolution/prognosis.Results: Of the 6 patients with DBAIs, 4 (66.6%) were diagnosed with bullous pemphigoid (PB), 1 (16.6%) with dermatitis herpetiformis (DH) and 1 (16,66) with linear IgA dermatosis. In all dermatosis, a predominance was found in males, and most of them were diagnosed at preschool age. Almost all patients were treated with systemic agents, which led to clinical remission after a period of 12 ± 10 months. Conclusion: According to previous studies, LABD is the most common autoimmune bullous dermatosis in pediatric age. The study of the pediatric population of the Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra showed a predominance of PB. All the patients involved in this study showed a good evolution after the treatment, reinforcing the good prognosis of these diseases. However, more studies are needed to better understand the prevalence and clinical characteristics of these pathologies in the pediatric population of our country