IMPACT OF PHARMACOLOGICAL THERAPY ON THE CLINICAL EVOLUTION OF A COHORT OF PATIENTS WITH HIPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY SUBMITTED TO ICD IMPLANTATION

Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de MedicinaA miocardiopatia hipertrófica (MCH) é a principal causa de morte súbita (MS) em jovens com idade inferior a 35 anos. A implantação de cardio-desfibrilhador implantável (CDI) demonstrou reduzir significativamente o risco de MS. Porém, os critérios para implantação de CDI em prevenção primária são bastante abrangentes e não existe nenhuma ferramenta ideal que permita identificar eficazmente o risco de MS associado a esta doença complexa. Os objectivos principais deste trabalho foram: procurar identificar preditores do benefício do CDI em prevenção primária em doentes com MCH através da avaliação da precisão do score HCM Risk-SCD na predição do risco de MS e estabelecer as implicações da terapêutica farmacológica na evolução clínica após implantação de CDI. A média etária na altura da implantação do CDI era de 55,1±14 anos, com a maioria dos doentes do sexo masculino (63,3%). A taxa de ocorrência de terapias apropriadas do CDI durante o follow-up de 5,8±2,9 anos foi de 18,8%, com choques apropriados em 10,6% dos doentes. Uma proporção significativa de doentes apresentava baixo risco de MS de acordo com o score HCM Risk-SCD (47%), no entanto, em 25% destes doentes ocorreram terapias apropriadas do CDI durante o follow up. Por outro lado, no grupo de alto risco de acordo com o score HCM Risk-SCD, a maioria dos doentes (83,3%), não sofreu terapias apropriadas do CDI durante o follow up. A maioria dos doentes sofreu choques inapropriados neste follow up a longo prazo (83,3%). Relativamente à terapêutica farmacológica, a maioria dos doentes tomava BB (96,0%). A utilização de furosemida associou-se a mais comorbilidades cardiovasculares e a maior ocorrência de terapias apropriadas do CDI. Verificou-se ainda tendência para uma associação entre utilização de amiodarona e maior ocorrência de terapias apropriadas do CDI. Quase metade desta população estava medicada com ansiolíticos, o que poderá ser justificado pela elevada taxa de choques apropriados e inapropriados com consequente perturbação da ansiedade.In Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) sudden death is the major cause of death in people under 35 years old and the implantation of Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) decreases that risk. However, the implantation criteria of ICD for primary prevention are very general and they are not ideal to identify effectively the risk of sudden death associated to HCM. The main objectives of this work are: identify benefit predictors of the implantation of ICD for primary prevention of CMH; criteria evaluation of sudden death with score HCM Risk-SCD; stablish the pharmacological influence of therapy in the development of the disease.The mean age at the time of ICD implantation was 55.1 ± 14 years, with the majority of male patients (63.3%). The rate of occurrence of appropriate CDI therapies during the follow-up of 5.8 ± 2.9 years was 18.8%, with appropriate shocks in 10.6% of patients. A significant proportion of patients had a low risk of MS according to the HCM Risk-SCD score (47%), however, 25% of these patients had appropriate CDI therapies during follow-up. On the other hand, in the high-risk group according to the HCM Risk-SCD score, the majority of patients (83.3%) did not undergo appropriate ICD therapies during follow-up. The majority of patients suffered inappropriate shocks in this long-term follow-up (83.3%). Regarding pharmacological therapy, the majority of patients took BB (96.0%). The use of furosemide was associated with more cardiovascular comorbidities and greater occurrence of appropriate CDI therapies. There was also a trend towards an association between amiodarone use and increased occurrence of appropriate ICD therapies. Almost half of this population was medicated with anxiolytics, which may be justified by the high rate of appropriate and inappropriate shocks with consequent anxiety disturbance