Fibrose quística no adulto

Trabalho final de mestrado integrado em Medicina área científica de Pneumologia, apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de CoimbraO número de adultos com fibrose quística (FQ) está a aumentar devido a tratamentos melhores e mais eficazes. Juntamente com este aumento de longevidade existe um esforço tremendo para manter e melhorar a qualidade de vida. Tem havido um maior reconhecimento na necessidade para um diagnóstico mais precoce possível, uma monitorização adequada e uma intervenção agressiva e precoce para as várias complicações desta doença multissistémica. Ainda que seja necessário uma maior evidência em assuntos pertinentes a doentes com fibrose quística, um esforço considerável já foi feito na última década para providenciar uma abordagem mais “evidence-based” (baseado em evidência) nas terapias, com um número cada vez mais acentuado em pesquisa clínica. Este trabalho vai ser sobre fibrose quistíca no adulto. Vai incluir as suas várias formas genéticas, os aspectos clínicos e os patogéneos mais frequentemente envolvidos e seus efeitos no prognóstico. Vou fazer uma breve revisão sobre antibioterapia com as suas várias resistências nesta patologia. Fibrose quística no adulto vai continuar a ser um desafio que envolve os doentes, todos no meio médico e os vários governos. A manutenção na qualidade do tratamento de fibrose quística vai requerer planificação adequada, programas eficazes na transição da doença de pediatria para adultos, estudos especializados para médicos, enfermeiros e os demais profissionais de saúde e fundos adequados para corresponder a um número inevitavelmente crescente de doentes.The number of adults with cystic fibrosis is increasing due to better and more efficient therapies. Along with this life increase there is a tremendous effort being made in order to maintain and improve the quality of life. This is a great challenge for both the clinician and the patient. There has been increased recognition of the necessity for early diagnosis, adequate monitoring and early and aggressive intervention for the various complications of this multi-system disease. Although more high-level evidence is required on the many issues confronting people with cystic fibrosis, a considerable effort has been made over the last decade to provide a more evidence-based approach to therapy with an ever increasing number of clinical trials. This work will be a revision of cystic fibrosis in the adult. It will include its various genetic forms, its clinic aspects and the pathogens most frequently involved and their effects on the prognosis. There will also be a brief revision of the antibiotic therapies used, with special attention on the various resistances involved in this pathology. Cystic fibrosis in the adult will continue to be a challenge involving patients, everyone in the medical field and the various governments. Maintenance of quality care will require adequate planning, effective transition programmes from paediatric to adult care, specialized training for doctors, nurses and allied health professionals and the allocation of sufficient resources to accommodate the inevitable increase in patient numbers