Systemische Sklerose – klinisches Bild, Diagnostik und Therapie

Die systemische Sklerose ist eine seltene rheumatische Erkrankung, die durch Haut- und Organfibrose, vaskuläre Veränderungen und das Auftreten spezifischer Autoantikörper charakterisiert ist. Sie zeigt eine hohe Morbidität und Mortalität, weist dabei aber in ihrem Verlauf und den Manifestationen eine beträchtliche Heterogenität auf. Dies macht eine umfassende Diagnostik zur Diagnosestellung und bei den Verlaufsuntersuchungen notwendig, da auch die Therapie den jeweiligen Krankheitsmanifestationen angepasst werden muss. Obwohl spezifische Therapien für gastrointestinale, pulmonale oder auch vaskuläre Komplikationen existieren, sprechen die Patienten meistens nur teilweise an und neue Therapieansätze sind notwendig. Systemic sclerosis is a rare rheumatologic disease that is characterised by skin and organ fibrosis as well as vascular changes and the occurrence of specific autoantibodies. It has a high morbidity and mortality while its manifestations show significant heterogeneity in patients. Thus, diagnosis and follow-up of patients with systemic sclerosis has to be extensive, the more so because treatment must adapted to organ manifestations. Although specific therapies for gastrointestinal, pulmonary or vascular complications exist, patients respond only partly to these and new therapeutic approaches are still needed