Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Presentación de un caso

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is a heart muscle disease that predominantly affects the right ventricle, bringing about the replacement of normal myocardium with fatty or fibrofatty tissue and causing sudden death in young individuals. Ventricular tachycardia is an important clinical manifestation, although there are reports of right or global heart failure. The diagnosis is confirmed by echocardiography and magnetic resonance imaging. The case of a 65-year-old former smoker, with hypertension and ischemic heart disease, a history of effort syncope symptoms and proven non-sustained ventricular tachycardia, with morphology of left bundle branch block, is reported. Relevant diagnostic studies were performed, and echocardiographic elements which were compatible with arrhythmogenic right ventricular dysplasia were found. Therefore, an implantable cardioverter defibrillator was implanted, after which the patient has had a favorable outcome.La displasia arritmogénica de ventrículo derecho es una enfermedad del músculo cardíaco que afecta predominantemente al mencionado ventrículo, provoca el reemplazo del miocardio normal por tejido adiposo o fibroadiposo y es causa de muerte súbita en individuos jóvenes. La manifestación clínica relevante es la taquicardia ventricular, aunque se han descrito casos de insuficiencia cardíaca derecha o global. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía y resonancia magnética nuclear. En este artículo se presenta a un paciente exfumador, de 65 años de edad, con hipertensión arterial sistémica y cardiopatía isquémica, con antecedentes de cuadros sincopales al esfuerzo y presencia demostrada de taquicardias ventriculares no sostenidas, con morfología de bloqueo de rama izquierda. Se realizaron los estudios diagnósticos pertinentes y se constataron elementos ecocardiográficos compatibles con displasia arritmogénica de ventrículo derecho, por lo que se implantó un desfibrilador automático implantable, tras lo cual el paciente ha evolucionado favorablemente