Clinical Presentation and Outcome of Right Isomerism

Background: Right isomerism is one of the most complex forms of congenital heart disease. Recent advances in medicaltreatment and surgical procedures have allowed addressing the management of these patients. Nevertheless, the prognosisremains uncertain or unsatisfactory.Objective: The aim of this study was to report the clinical characteristics, management and outcomes of right isomerism inour hospital population.Methods: This was a retrospective cohort design study conducted at Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”.Between 1997 and 2011, 72 patients with median follow-up of 5.1 years (1 and 26 years) were identified.Results: In 91.7% of cases, patients were in the neonatal period, 66 patients with cyanosis and 6 patients with heart failure.The most frequent anatomic lesions were: common AV valve (n=56), pulmonary obstruction (n=67), ventriculoarterialdiscordance (n=44) and double outlet right ventricle (n=27), commom atrium (n=25), bilateral superior vena cava withoutinnominate vein (n=30), total anomalous pulmonary venous return (APVR) (n=43) and asplenia (n=53).Extracardiac lesions were detected in 11 patients. Objetivo:Reportar las características clínicas,conductas y resultados del dextroisomerismo en nuestra población hospitalaria. Material y métodos:Entre1997-2011se identificaron 72pacientes(p)con una mediana de seguimiento de 5.1años(rango 1-26 años) Resultados:En el 91,7%la presentación fue neonatal,66p con cianosis y6p con insuficiencia cardíaca. Las características anatómicas más frecuentes fueron:válvula AV común(N=56),obstrucción pulmonar(N=67),conexión ventrículoarterial discordante(N=44)y tipo doble salida(N=27), aurícula única(N=25),vena cava superior bilateral sin innominada(N=30),anomalía total del retorno venoso pulmonar(ARVP)(N=43),asplenia (N= 53). Se detectaron anomalías extracardíacas en11p. Al 76,38%se les indicó tratamiento quirúrgico,el estadio máximo alcanzado fue la cirugía paliativa14p,Glenn17p,bypass de ventrículo subpulmonar (BPVP)23p,1p cirugía ventrículo uno y medio. La mortalidad global fue39,45%(N=28);para los diferentes procedimientos paliativos(29%),para el estadio Glenn(29%)yBTVP(21,76%). En el análisis univariado la mortalidad asociada a ARVP infradiafragmática fue significativa p0,02.Para el estadio Glenn la mortalidad se relacionó al Glenn bilateral p0.04,mientras que para el BTVP no se identificó una causa determinada. En los estadios de la cirugía univentricular desarrollaron estenosis de venas pulmonares(3p),colaterales aortopulmonares(4p)y progresión a insuficiencia AV severa(2p). Conclusiones: En la mayoría la edad de presentación fue neonatal y con clínica de cianosis.En el dextrosiomerismo la fisiología univentricular es predominante.Se detectaron 15%de anomalías extracardíacas.La mortalidad de los pacientes no quirúrgicos y con cirugía paliativa estuvo asociada a ARVP infradiafragmática.En el estadio de Glenn la mortalidad se relacionó con el tipo bilateral.Solamente un tercio de los pacientes pudo alcanzar el estadio de BTVP.Los eventos en el seguimiento a mediano plazo en los pacientes en estadio Glenn y BTVP son frecuentes.