Sarcoma de Ewing extraesquelético del raquis dorsal: presentación de dos casos

INTRODUCTION: Extraskeletal Ewing sarcomas are a rare type of soft tissue tumors and represent the two percent of neoplasm in adults. It is characterized by the aggressiveness, high incidence of local recurrence and metastases. Central nervous system affection is uncommon.CLINICAL CASES: Two patients of 21 and 27 years old each are presented treated by the Neurosurgery service of the University Hospital “Manuel Ascunce Domenech” of Camagüey in 2012 and 2013. They complaint dorsal pain followed by a dorsal incomplete medullar compression syndrome. The Magnetic Resonance Imaging showed the presence of intraspine tumors, that´s why surgical treatment was mandatory for decompression of neurologic structures and tumor removal. The anatomopathologic diagnosis suggests an extra skeletal Ewing sarcoma and inmunohistochemistry techniques confirmation were required. Two month after surgery, recurrence appeared with unfavorable clinic evolution. Multidrug chemotherapy did not control local reappearance of the disease.CONCLUSIONS: the highly malignance of this kind of tumor required wide removal, supported by transoperatory histopathology to guarantee surgery effectiveness, followed by multidrug chemotherapy to help systemic control and prevent recurrence. The key for better results are a precocious diagnosis before metastases appearance and a multidisciplinary multimodal treatment.INTRODUCCIÓN: Los sarcomas de Ewing extraesqueléticos son raros y representan menos del dos por ciento de los cánceres del adulto. Se caracterizan por su agresividad, alta incidencia de recurrencia local y metástasis. La afectación del sistema nervioso central es muy infrecuente.CASOS CLÍNICOS: Se presentan dos enfermos de 21 y 27 años atendidos por el servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech” de Camagüey en los años 2012 y 2013. Ambos debutaron con dorsalgia seguida de un síndrome de compresión medular dorsal incompleto. La resonancia magnética demostró la presencia de un tumor intrarraquídeo por lo que se decidió el tratamiento quirúrgico para exéresis y descompresión de las estructuras nerviosas. El diagnóstico anatomapatológico sugirió un sarcoma de Ewing extraesquelético y se requirió de la confirmación por técnicas de inmunohistoquímica. En los dos primeros meses después de la cirugía, se constató la recurrencia de las lesiones con evolución clínica desfavorable. La quimioterapia multidrogas no logró el control local de la enfermedad.CONCLUSIONES: La alta malignidad de este tipo de neoplasias requiere de una exéresis amplia, guiada por la histopatología transoperatoria para garantizar la efectividad de la cirugía, seguida de la quimioterapia multidrogas para favorecer el control sistémico y prevenir las recurrencias. Las claves para los mejores resultados son el diagnóstico precoz antes de la aparición de las metástasis y el tratamiento multidisciplinario multimodal