Charctistics of children and adolescents with cystic fibrosis followed up in a reference center in south Brazil

Introdução: O Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) é um centro de referência para o tratamento de pacientes com fibrose cística (FC) há mais de duas décadas. Objetivo: Caracterizar o perfil das crianças e adolescentes com Fibrose Cística atendidos em centro de referência no sul do Brasil, no período de 2007 e 2008. Métodos: Estudo retrospectivo em que foi avaliada uma população de 166 pacientes acompanhados pela Equipe da Pneumologia Infantil, para determinar o seu perfil demográfico, clínico e microbiológico. Também foram descritas características clínicas e microbiológicas dos casos que evoluíram para óbito. Os dados foram descritos através de frequências absolutas ou relativas, valores de média e desvio padrão, ou mediana e intervalo interquartil. O Teste U de Mann Whitney foi utilizado para variáveis de distribuição assimétrica. Os dados foram coletados de banco de dados eletrônico e dos registros da enfermeira responsável pelo atendimento desses pacientes Resultados: A mediana de idade dos pacientes é de 10,5 anos; 56% são do sexo masculino. Quase metade da população (48,8%) teve o diagnóstico antes do primeiro ano de vida. A bactéria de mais prevalente nessa população foi o Staphylococcus aureus (88,6%), seguida de Pseudomonas aeruginosa mucoide (55,4%), Pseudomonas aeruginosa (39,2%), Complexo Burkholderia cepacia (22,9%), e Staphylococcus aureus resistente à meticilina (20,5%). Os pacientes que necessitaram de hospitalização tiveram uma mediana de internação de 22 dias, no período de dois anos. Dentre os que compareceram às consultas ambulatoriais, foi observada uma mediana de sete consultas nesse mesmo período. Três pacientes foram a óbito. Conclusão: Este estudo demonstrou o perfil clínico-demográfico e microbiológico de crianças e adolescentes com fibrose cística atendidos em centro de referência, enfatizando a importância do tratamento e adequação de cuidados a esse tipo de paciente.Background: Hospital de Clínicas de Porto Alegre has been a reference center for the treatment of patients with cystic fibrosis for over two decades. Aim: To define the profile of children and adolescents with cystic fibrosis treated in Hospital de Clínicas de Porto Alegre in 2007 and 2008. Methods: This is a retrospective study that included 166 patients followed by the Pediatric Pulmonary Team, to determine their demographic, clinical and microbiological profiles. Clinical and microbiological characteristics of patients that died were also reported. Data were described as absolute or relative frequencies, mean and standard deviation, or median and interquartile ranges. Mann Whitney U test was used for variables with asymmetric distribution. Data were collected from electronic database and from the records of the nurse in charge for patient care Results: Median patient age was 10.5 years, and 56% of these patients were boys. Almost half of the population (48.8%) was diagnosed before 1 year of age. The most prevalent bacteria among this population were Staphylococcus aureus (88.6%), followed by mucoid Pseudomonas aeruginosa (55.4%), Pseudomonas aeruginosa (39.2%), Burkholderia cepacia complex (22.9%) and methicillin-resistant Staphylococcus aureus. Patients that needed hospitalization had a median of one admission in the two years of the study and a median hospital stay of 22 days. The patients seen in the outpatient department had a median of seven visits during the study period. Three patients died. Conclusion: This study described the clinical, demographic and microbiological profiles of children and adolescents with cystic fibrosis seen in a reference center. Findings draw attention to the importance of adapting treatment and care to this type of patient