Algoritmos clínicos no diagnóstico e prognóstico da doença intersticial pulmonar em pacientes com esclerose sistêmica

Introdução: A doença intersticial pulmonar (DIP) é uma forma de acometimento visceral grave pela esclerose sistêmica (ES), correspondendo na atualidade à principal causa de mortalidade pela doença. Atualmente, a tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR) é considerada o padrão-ouro no seu diagnóstico. Estudos recentes têm proposto diversos algoritmos clínicos para a predição diagnóstica e prognóstica da DIP-ES, objetivando ampliar sua detecção precoce e auxiliar na determinação de sua evolução e prognóstico. Objetivo: Testar os algoritmos clínicos propostos na literatura na predição diagnóstica e prognóstica na DIP-ES, estimar sua prevalência e avaliar a associação da extensão do acometimento pulmonar na TCAR com mortalidade em uma coorte de pacientes com ES. Métodos: Estudo de coorte prospectivo, incluindo 177 pacientes com ES recrutados no período de abril de 2000 a abril de 2009, avaliados através de entrevista, exame físico, exames laboratoriais, provas de função pulmonar e TCAR. Algoritmos clínicos (A, B e C), combinando dados da ausculta pulmonar, radiografia de tórax e capacidade vital forçada (CVF), foram aplicados para o diagnóstico de diferentes extensões da pneumopatia intersticial na TCAR. Curvas de Kaplan-Meier e Regressão de Cox uni e multivariada foram utilizadas para analisar a associação dos algoritmos e da extensão de DIP na TCAR com a mortalidade. Resultados: A prevalência estimada de DIP na TCAR do baseline foi de 57,1% e 79 pacientes (44,6%) morreram em uma mediana de 11,1 anos de seguimento. Para identificação de DIP com extensão ≥10 e ≥20% na TCAR, todos os algoritmos apresentaram uma alta sensibilidade (>89%) e um likelihoodratio negativo muito baixo (20% na TCAR ou, em casos indeterminados, CVF 10% na TCAR apresenta uma boa capacidade preditiva para mortalidade, embora não haja um ponto de corte claro a partir do qual ocorra um maior incremento na mortalidade. Conclusão: Algoritmos clínicos apresentam uma alta sensibilidade e um likelihood ratio negativo muito baixo para o diagnóstico de extensões de DIP com relevância clínica e prognóstica (≥10 e ≥20%) e foram fortemente associados com mortalidade. Assim sendo, a utilização desses algoritmos pode evitar a necessidade de realização de TCAR em alguns casos.Introduction: Interstitial lung disease (ILD) is a form of severe visceral involvement by systemic sclerosis (SSc) and currently is the primary cause of death by disease. Thoracic high-resolution computed tomography (HRCT) is considered the gold standard for diagnosis. Recent studies have proposed several clinical algorithms to predict the diagnosis of SSc-ILD, aiming to expand its early detection and estimate prognosis. Objective: To test the clinical algorithms to predict the presence and prognosis of SSc-ILD, to estimate the prevalence of SSc-ILD, and to evaluate the association of extent of ILD with mortality in a cohort of SSc patients. Methods: Prospective cohort study, including 177 SSc patients assessed by clinical evaluation, laboratory tests, pulmonary function tests, and HRCT. Clinical algorithms, combining lung auscultation, chest radiography and % predicted forced vital capacity (FVC), were applied for the diagnosis of different extents of ILD on HRCT. Univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of algorithms and the extent of ILD on HRCT with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: The prevalence of ILD was 57.1% on baseline HRCT and 79 patients died (44.6%) in a median follow-up of 11.1 years. For identification of ILD with extent ≥10 and ≥20% on HRCT, all algorithms presented a high sensitivity (>89%) and a very low negative likelihood ratio (20% on HRCT or, in indeterminate cases, FVC