Hypogonadotropic hypogonadism and anosmia : Kallmanns Syndrome

A síndrome de Kallmann caracteriza-se pela associação de hipogonadismo hipogonadotrófico à anosmia ou hiposmia. É causada por um defeito na migração dos neurônios que produzem o GnRH e dos neurônios que formam os nervos olfatórios. A doença afeta somente a secreção de gonadotrofina, sendo que todos os outros hormônios hipofisários são secretados normalmente. Neste trabalho são relatados dois casos de síndrome de Kallmann e apresentada revisão da literatura.Kallmanns syndrome is characterized by hypogonadotrophic hypogonadism and anosmia or hyposmia. Its primary defect is an anomalous migration of the neurons responsible for the GnRH production and the neurons that compose the olfactory nerves. The syndrome affects the gonadotrophin production only, all other hypophysial hormones are normally secreted. In this paper we report and discuss two cases of Kallmanns syndrome in young women