Gastrointestinale Stromatumore

Gastrointestinale Stromatumore (GIST) sind mit einer Inzidenz von etwa 0,3 bis 2 Fällen pro 100000 insgesamt seltene Tumore. Dennoch stellen sie unter den Weichteilge-webstumoren des Verdauungstraktes mit 1-3% aller Malignome die häufigste Fraktion dar. Sie sind verwandt mit den Cajal-Zellen, die als GI-Schrittmacherzellen angesehen werden. GIST entstehen durch Mutationen im c-kit Protoonkogen, welches für eine mit CD 117 positiv anfärbbare Tyrosinkinase Typ III kodiert. Die daraus resultierende, unkontrollierte Aktivierung durch Phosphorylierung von Wachstumssignalen führt zum Tumorwachstum. Die Tumore werden anhand ihres Aggressivitätsrisikos, ermittelt aus Größe und Mitosera-te, in sehr niedrige, niedrige, intermediäre und hohe Malignitätsrisikoklassen eingeteilt. Wir betrachteten retrospektiv ein Patientengut von 45 Patienten aus den Jahren 1991 bis Ende 2003. 30 (66,7%) davon waren primäre GIST und 15 (33,3%), hauptsäch-lich Leiomyosarkome, wurden durch Klinik, Tumorpathologie und Färbeverhalten (CD 117 positiv) zu GIST re-klassifiziert. In diesem Patientengut lag ein ausgeglichenes Ver-hältnis unter den Geschlechtern vor bei einem mittleren Erkrankungsalter von 60,4 Jahren. Allgemeine, unspezifische klinische Symptome, unspezifische Laborwerte und Tumor-marker sowie die Seltenheit des Tumors erschwerten insgesamt die Diagnosestellung. Die weitaus häufigste Tumorlokalisation war bei uns der Magen (62,2%), gefolgt von multiplen Infiltrationen (17,8%) und dem Dünndarm (9%). Entsprechend waren die häufigsten Eingriffe Magenteilresektionen (48,9%) und Gastrektomien (8,9%). Daran schlossen sich in 17,8% der Fälle en-bloc Resektionen des Tumors und Dünndarmteilre-sektionen (6,7%) an. Dabei wurden 73,3% der Patienten mit kurativer Absicht und 17,8% mit palliativer Zielsetzung operiert. Eine R0-Resektion konnte bei 66,7% erzielt werden. In 11,1% der Fälle wurde jeweils ein R1- oder R2-Status erreicht. Überwiegend wurden von uns Tumore mit hohem Aggressivitätsrisiko (62,2%) gesehen. Bei einer 5-Jahresüberlebensrate von insgesamt 61,6% sahen wir als signifikantesten Prognoseparame-ter den Residualstatus mit einer 5-Jahresüberlebensrate von 85% bei R0-Status gegenüber 30,5% bei R1/R2-Status (p=0,002). Ein signifikanter Prognoseunterschied in Abhängigkeit von der Tumoraggressivität konnte von uns nicht bestätigt werden. Dennoch nehmen auch wir diesen, in anderen Studien häufig gesehenen und hoch signifikanten Unterschied an