Akuter bilateraler Hörverlust bei Hyperleukozytose im Rahmen einer akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL)

Hintergrund: Ein akuter beidseitiger Hörverlust ist ein seltenes klinisches Erscheinungsbild einer ALL. Fallberichte leukämischer Infiltrationen des Mittelohres und Otitis externa-bedingte Hörstörungen sind beschrieben. Ein 12-jähriger Junge mit Hyperleukozytose bei Erstdiagnose einer ALL wurde uns mit akuter hochgradiger Hörstörung vorgestellt.Material und Methoden: Im Verlauf zeigten sich bei nachweisbaren TEOAE schwankende Hörschwellen zwischen 30 und 70 dB sowie ein eingeschränktes Sprachverständnis. Zum Ausschluss einer zentralen Genese veranlassten wir neben der Bildgebung die Registrierung der FAEP und SAEP bei differenzialdiagnostischem Verdacht einer psychogenen Hörstörung.Ergebnisse: Im MRT war eine Perfusionsstörung mit nachfolgender beidseitiger Einblutung im Bereich der Vierhügelplatte zu sehen. Die Registrierung evozierter Potenziale wurde am 13. Tag bei bereits leicht verbessertem subjektiven Hörvermögen durchgeführt. Die FAEP waren rechts ab 20 und links ab 10 dB HL nachweisbar. Die zentrale Welle Jewett V der FAEP war jedoch ebenso wie die Potenzialmuster der SAEP pathologisch verändert. Die Zirkulationsstörung mit Einblutung in die Vierhügelplatte durch die Hyperleukozytose (>900 000/µl) war für die Hörstörung verantwortlich, die sich unter Leukapherese und Chemotherapie rasch wieder normalisierte.Diskussion: Insbesondere bei onkologischen Patienten sollten auffällige Befundkonstellationen der subjektiven Audiometrie immer durch die objektive zentrale Hördiagnostik und die Bildgebung weiter abgeklärt werden