Nachweis pharyngealer myotoner Dystrophien mit der Hochauflösungsmanometrie

Hintergrund: Oropharyngeale Dysphagien und Motilitätsstörungen des Ösophagus sind bei Patienten mit myotoner Dystrophie (MD) bekannt und häufig eine Ursache für Aspirationspneumonien. Von diesen Patienten liegen bisher wenige Daten manometrischer Untersuchungen vor, die eine Einschätzung der pharyngealen Kontraktionskraft und der Öffnungsfunktion des oberen Ösophagussphinkters (oÖS) während des Schluckens ermöglichen. Ziel war es, bei Patienten mit MD die pharyngeale Kontraktionsfunktion hochauflösungsmanometrisch zu untersuchen und Funktionsstörungen aufzuzeigen.Material und Methoden: Bei zwei Patienten mit MD wurden hochauflösungsmanometrisch druckabhängige Parameter während des Schluckens und der Phonation ermittelt. Die Ergebnisse wurden mit Werten eines gesunden Normkollektivs verglichen.Ergebnisse: Im gesamten Pharynxareal wurde während des Schluckens ein verminderter Druck ermittelt. Auch die Kontraktionsdauer im Velopharynx und im Zungengrundbereich war bei beiden Patienten verkürzt. Der strukturelle Ablauf des Schluckvorgangs und die Öffnungsfunktion des oÖS waren regulär. Bei Realisation geschlossener Vokale war ein verminderter Druckaufbau im velopharyngealen Abschluss festzustellen.Diskussion: Bei Patienten mit MD war die pharyngeale Kontraktionskraft während des Schluckens vermindert, so dass eine inkomplette Klärung des Pharynx resultierte. Neben myopathischen sind auch neuromuskuläre Störungen anzunehmen, die zu Unterbrechungen in der pharyngealen Kontraktionswelle führen. Die Struktur des Schluckvorgangs und das Schluckmuster waren aber erhalten. Rhinophone Beschwerden sind wahrscheinlich auf einen verminderten Druckaufbau im Velopharynxbereich zurückzuführen.Fazit: Um die pharyngeale Funktion bei Patienten mit MD zu untersuchen und um neurogene und myogene Dysphagien zu differenzieren, sind neben der Basisdiagnostik auch hochauflösungsmanometrische Untersuchungen sinnvoll