Periostales Chondrosarkom des Zungenbeins

Einleitung: Chondrosarkome sind maligne Tumoren, die Chondroid (atypisches Knorpelgewebe) aber in Abgrenzung zum Osteosarkom kein Osteoid bilden. Sie gehen häufiger von Knochen als von Knorpel aus. Betroffen sind in der Regel Becken, Femur, Humerus und Rippen. Selten finden sie sich im Kopf- Halsbereich (10%) mit Lokalisationen im Bereich der Schädelbasis, Maxilla und des Larynx .Nur 0,1% aller Kopf-Hals-Malignome entfallen auf Chondrosarkome. In den Halsweichteilen ist die Hauplokalisation der Kehlkopf mit Hauptbefall des Ringknorpel mit 70% gegenüber dem Schildknorpel mit 20%. Chondrosarkome des Zungenbeins sind echte Raritäten mit bisher nur 8 publizierten Fällen. Bei dem von uns vorgestellten Fall handelt es sich unseres Wissens erst um den zweiten Patienten, bei dem radiologisch ein periostales Wachstum am Zungenbein beschrieben werden konnte.Kasuistik: Ein erst 30jähriger Patienten stellte sich mit einem bereits histologisch gesichertem low grade Chondrosarkom T1a N0 M0 der linken Halsseite vor. In der MRT-Untersuchung zeigte sich eine 4x5x4 cm große lobulierte, unscharf begrenzte Raumforderung der linken Halsweichteile mit weiter Verdrängung des Hypopharynx nach rechts. Der Tumor konnte in toto unter Mitnahme der Zungenbeinhälfte reseziert werden. Der Pharynx musste nicht eröffnet werden. Es handelt sich um die erste Manifestation bei diesem Patienten.Aussicht: Da diese Tumore kaum auf konventionelle Strahlen- und Chemotherapie ansprechen kommt der vollständigen Resektion eine große Bedeutung zu. Trotz vollständiger Resektion rezidivieren diese Tumore häufig. Rezidive werden bis zu zehn Jahre postoperativ beschrieben. In der onkologischen Nachsorge muss dabei besonderes Augenmerk auf die pulmonale Spätmetastasierung gelegt werden