Chronisch polypöse Sinusitis und eosinophile Pneumonie beim Kind - Manifestation eines Churg Strauss Syndroms

Chronisch polypöse Erkrankungen der Nasenschleimhaut sind bei Kindern sehr selten, sie treten gelegentlich im Rahmen einer Mukoviszidose oder bei einer Ziliendyskinesie auf. Wir berichten über einen sechsjährigen Jungen mit rezidivierenden Infekten des oberen und unteren Atemweges. Die Infektionen führten jeweils zu einem schweren Krankheitsbild mit Leistungsabfall und ausgeprägten Asthmabeschwerden. Zusätzlich wurde eine eosinophile Pneumonie und ein Perikarderguss bei eosinophiler Perimyokarditis diagnostiziert. Im weiteren Verlauf kam es trotz der Einstellung mit Kortikoiden zu wiederkehrenden Infekten mit schwerer Dyspnoe. Im Rahmen eines akuten Infektes fiel bei HNO-ärztlicher Fokussuche eine ausgeprägte Polyposis nasi auf. Das CT-NNH ergab eine komplette Verschattung aller Nasennebenhöhlen. Bildmorphologisch wurde der Verdacht auf eine Aspergillose gestellt. Nach erfolgter endonasaler NNH-Operation ergab sich histologisch eine chronisch polypöse Sinusitis mit deutlicher Eosinophilie. Der Patient ist bis heute rezidivfrei. Die Anzahl der Infekte konnte deutlich reduziert werden. Die Symptome und der Krankheitsverlauf sprechen für ein Churg-Strauss-Syndrom. Eine Mukoviszidose oder Ziliendyskinesie konnten als Ursache der Polyposis ausgeschlossen werden. Das Churg-Strauss-Syndrom gehört zu den sehr seltenen Formen der nekrotisierenden Vaskulitiden, eine Manifestation im Kindesalter stellt eine Rarität dar. Die genaue Pathogenese ist bis heute nicht ganz geklärt. Zu den Symptomen gehören eine Blut-Eosinophilie, eosinophile Pneumonien sowie chronische Sinusitiden. Die Krankheit spricht gut auf Glukokortikosteroide an. Differentialdiagnostisch muss auch an ein hypereosinophiles Syndrom oder an eine bronchopulmonale Aspergillose gedacht werden