Myoperizytom unsicherer Dignität des Nasopharynx

Ein Myoperizytom ist ein seltener, meist gutartiger Weichteiltumor, der von perivaskulären myoiden Zellen ausgeht. Früher wurde der Tumor zu den Hämangioperizytomen gezählt, doch seit wenigen Jahren bildet er eine eigene Entität. Ein 69-Jähriger stellte sich mit einer seit Wochen bestehenden Nasenatmungsbehinderung vor. Das NNH-CT und die Endoskopie des Nasopharynx zeigten einen polypösen Tumor im rechten Nasopharynx. Nach Exzision des nasopharyngealen Tumors zeigte die Histologie ein epitheloides Hämangiom. 3 Jahre später klagte der Patient erneut über behinderte Nasenatmung. Im CT wurde ein 2x3x2 cm großer Weichteiltumor im Nasopharynx beschrieben. Intraoperativ sah man ein hämangiomähnliches Gewebe am Nasopharynxdach. Die Histologie ergab nun ein nicht vollständig exzidiertes Myoperizytom unklarer Dignität. Die erneute Untersuchung des vor 3 Jahren entfernten Gewebe erbrachte die gleiche Diagnose. Die Staging-Untersuchungen (Hals- und Schädel-MRT, Thorax-CT und Halssonographie) zeigten keine Metastasen oder einen Residualtumor. Aufgrund der Histologie musste der Tumor allerdings als maligne betrachtet werden. Es erfolgte die Revision zur vollständigen Exzision des Gewebes. Jedoch konnte aufgrund vieler Gewebefragmente eine R0-Resektion nicht sicher erzielt werden. Eine postoperative Radiatio wird nun durchgeführt und der Patient verbleibt in regelmäßiger Nachsorge. Myoperizytome unklarer Dignität sollten als maligne betrachtet werden und erfordern die vollständige Entfernung, ggf. postoperative Radiatio und regelmäßige Nachuntersuchungen mit jährlich durchgeführter Bildgebung