Kleinzelliges neuroendokrines Karzinom als Primärtumor im Zungengrund

Wir berichten über den Fall einer 56 jährige Patientin, die sich in unserer Klinik mit einer seit vier Monaten bestehenden Dysphagie und multiplen cervicalen Schwellungen vorstellte. Klinisch zeigte sich ein exulcerierender Tumor im Bereich des Zungengrundes und sonographisch mehrere vergrößerte Lymphknoten beiderseits. Das routinemäßige Staging war sonst unauffällig. Die histologische Untersuchung einer in der Panendoskopie entnommenen Probe ergab ein kleinzelliges neuroendokrines Karzinom. Zur Absicherung der in dieser Lokalisation seltenen Entität wurde in einem zweiten Schritt eine zervikale Lymphknotenextirpation durchgeführt. Auch hier wurde o.g. Diagnose bestätigt. Um einen metastasierenden Primärtumor in einer anderen Lokalisation auszuschließen, wurden ein CT-Thorax sowie eine Bronchoskopie veranlasst. Skelettszintigraphisch zeigte sich eine diffuse ossäre Metastatisierung. Ein Primärtumor konnte nicht evaluiert werden. Die Patientin erhielt 3 Zyklen Chemotherapie nach dem CEV-Schema. Nach einem Zwischenstaging waren der Primärtumor sowie die cervicalen Metastasen regredient.Das kleinzellige neuroendokrine Karzinom findet man überwiegend in der Lunge. Hier betrifft es 25 bis 30 Prozent der Bronchialkarzinome. Extrapulmonale kleinzellige Primärtumoren sind sehr selten. Sie kommen in folgenden Lokalisationen in der Kopf-Hals-Region in absteigender Reihenfolge vor: Larynx, Speicheldrüsen, NNH, Tonsillen , Mundhöhle, Hypopharynx. Ihre geschätzte Häufigkeit liegt bei 1%. Die Lokalisation im Zungengrund ist jedoch extrem selten. Bisher wurden in der Literatur lediglich 3 identische Fälle des primären neuroendokrinen Karzinoms im Zungengrund beschreiben