Zementbildendes Fibrom des Siebbeins mit Einbruch in die Orbita

Einleitung: Das zementbildende Fibrom ist ein seltener, gutartiger, fibroössärer Tumor. In der überwiegenden Anzahl der Fälle geht diese ungewöhnliche Raumforderung von der Mandibula aus. Das Auftreten von zementbildenden Fibromen im Bereich des Siebbeines stellt eine Rarität dar.Patient und Ergebnis: Eine 16-jährige Patientin stellte sich 1997 in unserer Poliklinik vor. Anamnestisch war ein Jahr zuvor erstmals ein Exophthalmus links aufgefallen. Der Visus war unauffällig, Doppelbilder bestanden nicht. Der HNO-ärztliche Spiegelbefund war abgesehen von einer aufsteigenden Septumleiste links ohne pathologischen Befund. In der Computertomographie imponierte eine 4 x 3 cm große, gut abgegrenzte Raumforderung im Bereich der linken Rhinobasis mit Einbruch in die linke Orbita. Wir führten eine transfaziale Tumorentfernung durch. Die Dura war intraoperativ teilweise freiliegend aber intakt. Der postoperative Verlauf war unauffällig. Im Februar 2010 stellte sich die Patientin mit einer Stirnhöhlenmukozele links erneut in unserem Hause vor. Wir führten eine transfaziale Stirnhöhlenoperation links durch. Weder der intraoperative Befund noch die Histopathologie ergaben einen Hinweis für ein Rezidiv des zementbildenden Fibroms.Schlussfolgerung: Zementbildende Fibrome sind gutartige aber lokal aggressiv wachsende Tumoren der Periodontalmembran. Sie sind charakterisiert durch ein langsames, typischerweise schmerzloses Wachstum. Die differentialdiagnostische Abgrenzung zur fibrösen Dysplasie und zum Osteoblastom ist nur histopathologisch möglich. Die Therapie der Wahl des zementbildenden Fibroms ist die vollständige Exzision im Gesunden. Eine alleinige Kürettage führt in der Regel zu einem Lokalrezidiv. Auf eine Radiatio spricht der Tumor nicht an