Das fibromyxoide Sarkom im Kopf-Hals-Bereich - ein Fallbericht

Das fibromyxoide Sarkom ist ein sehr seltener Tumor. Die Diagnostik ist erschwert, weil das histologische Bild meist wenig Malignitätskriterien aufweist. Der klinische Verlauf ist dagegen durch ein aggressives Wachstum und eine hohe Rezivrate gekennzeichnet. Aufgrund des seltenen Auftretens stellen wir den folgenden Fall vor: Ein 84-jähriger Mann berichtete über eine seit 3 Monaten progrediente rechtsseitige nuchale Schwellung. Es erfolgte die Resektion Anfang 2009. Histologisch wurde ein Desmoid festgestellt. 21 Monate später zeigte sich nuchal im MRT ein 5 x 5 x 6 cm messender, glatt begrenzter, nicht lokal destruierender, an die HWS heranreichender Tumor. Der Tumor wurde annähernd vollständig reseziert, aufgrund der Nähe zur Halswirbelsäule, jedoch nicht radikal (R1). In der Histologie wurde der Befund als regressiv verändertes fibröses Histiozytom ohne Malignitätshinweise beschrieben. 9 Monate später stellte sich im MRT an gleicher Stelle erneut ein 4 x 7 x 8 cm Rezidiv dar, das wegen der unmittelbaren Nähe zur Halsweichteile wieder nicht komplett resezieren ließ (R2). Es verblieb ein kleiner Rest. Histologisch wurde der Tumor jetzt als fibromyxoides Sarkom eingestuft. Aufgrund der hohen Rezidivneigung und der R2-Situation erfolgte die adjuvante Radiotherapie mit einer kurativen Dosis von 66 Gy. Das Staging hatte keinen Anhalt für regionale oder Fernmetastasen erbracht.Das fibromyxoide Sarkom stellt eine seltene Differenzialdiagnose eines Kopf-Hals-Tumores dar. Die definitive Histologie kann oft erst nach der vergleichender Aufarbeitung der histologischen Präperate diagnostiziert werden kann. Therapie der Wahl stellt die vollständige Resektion dar. Bei Rezidiven bzw. nicht vollständig möglicher Resektion ist eine adjuvante Radiotherapie individuell abzuwägen