Das neuroendokrin differenzierte kleinzellige Larynxkarzinom als seltene Tumorentität - ein Erfahrungsbericht

Einleitung: Das neuroendokrin differenzierte Karzinom des Larynx (NEC) ist eine äußerst seltene Tumorerkrankung. In der Literatur wird das Vorkommen dieser Tumorentität mit weniger als 1% der gesamten Kehlkopftumoren angegeben. Unterteilt wird das neuroendokrine Larynxkarzinom in gut-, mittelgradig- und wenig differenzierte Tumore. Diese Unterteilung ist wichtig in Hinblick auf die Therapie und das zu erwartende Überleben. Im Kehlkopfbereich ist das mittelgradig differenzierte Larynxkarzinom die am häufigsten vorkommende Entität, gefolgt vom wenig differenzierten Karzinom.Methoden: Die histopathologischen Befunde von Larynxkarzinom-Patienten wurden für die Jahre 2004-2014 auf die Diagnose eines NEC untersucht. Zudem wurde die durchgeführte Therapie sowie der klinische Verlauf bei den betroffenen Erkrankten dokumentiert.Ergebnisse: Im gewählten 10 Jahres-Zeitraum wurden in unserer Klinik drei Patienten mit einem kleinzelligen neuroendokrin differenzierten Larynxkarzinom behandelt. Hierbei handelte es sich um mittelgradig differenzierte NEC. Die Therapie unterschied sich im operativen Vorgehen nicht von einem Plattenepithelkarzinom, allerdings gab es in der angeschlossenen Radiochemotherapie einen unterschiedlichen Therapieansatz. Die Prognose war trotz operativer/adjuvanter Therapie im Vergleich zu anderen Larynxtumoren in allen Fällen schlecht.Schlussfolgerung: Das NEC ist eine seltene Diagnose im Bereich des Larynx. Nach unserer Erfahrung ist nach Sicherung der Diagnose eine zeitnahe Operation mit anschließender kombinierter adjuvanter Therapie notwendig, da eine frühzeitige Metastasierung zu erwarten ist. Die Prognose ist trotz intensiver multimodaler Therapie schlecht.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an