Multiple späte Fernmetastasierungen eines enoralen Speicheldrüsengangkarzinoms bei einem 32-jährigen Patienten

Einleitung: Speicheldrüsengangkarzinome sind sehr aggressive Tumoren, die meistens aus pleomorphen Adenomen entstehen. Mit 2% aller Malignomen der Speicheldrüsen sind Tumoren der kleinen enoralen Speicheldrüsen extrem selten. Mangels klinischer Studien gibt es bis heute keine standardisierten Therapieprotokolle für Speicheldrüsengangkarzinome.Methode: Ein 32-jähriger Patient wurde initial mit dem Verdacht auf ein Adenom des rechten Weichgaumens auswärts operiert. In der histopathologischen Erstbeurteilung zeigte sich ein adenoidzystisches Karzinom mit R1-Resektion.Ergebnis: Die durch uns durchgeführte Probeentnahme zeigte histologisch ein Speicheldrüsengangkarzinom. Wir führten eine ausgedehnte Tumorresektion mit rechtsseitiger Neck dissection sowie eine Defektdeckung mittels Radialislappen durch. Bei einer pT2p N0 R0-Klassifikation wurde auf eine adjuvante Radiotherapie verzichtet.Beim wiederholten Re-Staging zeigten sich nach dreijähriger Tumorfreiheit mehrere BWS-Metastasen. Trotz einer palliativen Chemotherapie nach Extreme-Protokoll traten in der Folge weitere Lungen- und Lebermetastasen auf. Eine angeschlossene palliative Radiotherapie konnte den progredienten Verlauf und den letalen Ausgang 5 Jahre nach Erstdiagnose nicht aufhalten.Schlussfolgerung: Speicheldrüsengangkarzinome sind seltene agressive Karzinome. Betroffen sind meist Männer in der 6. Lebensdekade. Der klinische Verlauf ist durch die Entwicklung von lokoregionären und Fernmetastasen gekennzeichnet. Eine adjuvante Radiotherapie ist aufgrund der Aggressivität des Tumors zu empfehlen. Es ist jedoch unklar, ob hierdurch das Gesamtüberleben verbessert werden kann. Der Stellenwert einer targeted-Therapie ist noch nicht abzusehen. Die Prognose ist mit einer 5-Jahres-Überlebensrate zwischen 23-42% schlecht.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an