Morbus Kimura - eine seltene Entität

Es wird über eine 28-jährige, türkisch-stämmige Patientin berichtet, die sich mit einer seit zwei Monaten bestehenden permanenten Nasenatmungsbehinderung bds. und rezidivierender Rhinorrhoe vorstellte. Klinisch fand sich eine, durch eine unklare Raumforderung des Nasenseptums beidseitig verlegte Nasenhaupthöhle. Die CT der NNH zeigte eine leichte Schleimhautschwellung der Nasennebenhöhlen und ein Weichteilgewebsplus am Septum beidseits. Eine Probenentnahme in Lokalanästhesie zeigte zunächst keinen wegweisenden histologischen Befund. Durch Laserabtragung in ITN konnte ein Malignom ausgeschlossen werden. Der histologische Befund zeigte reichlich eosinophile Granulozyten und endothelial aktivierte Kapillarproliferationen, die aus pathologischer Sicht zur Verdachtdiagnose einer Kimura-Krankheit führte. Laborchemisch konnte ebenfalls eine diskrete Bluteosinophilie nachgewiesen werden. Es folgten zwei weitere operative Reduktionen des Gewebes innerhalb von zwei Jahren mit dem CO2 Laser. Trotz dieser Therapie kam es im weiteren Verlauf erneut zu einem intermittierenden Progress der Erkrankung auch mit äußerlichen Veränderungen der Nase, die auch unter systemischer Cortisontherapie nicht dauerhaft beeinflussbar sind. Beschwerdebesserung berichtet die Patientin ausschließlich bei Aufenthalten in Küstenregionen mit sehr heisstrockenem Klima. Die Kimura-Krankheit als Form der angiolymphoiden Hyperplasie hat als inflammatorische Krankheit eine nicht eindeutig geklärte Ätiologie. Üblicherweise sind männliche Patienten asiatischer Abstammung im 2. und 3. Lebensjahrzehnt von dem Krankheitsbild betroffen. Die Therapie ist unklar. Neben der chirurgischen Excision wird auch die Steroidbehandlung, Strahlentherapie und Retinoidbehandlung beschrieben.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an