Neurofibromatose Typ 1: Diffuses, pigmentiertes (melanotisches) Neurofibrom des Rückens

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a tumor predisposition disease. Multiple neurofibromas are among the characteristic tumors of NF1. The report describes the diagnosis and treatment of a large spinal neurofibroma in a NF1 patient. The tumor showed a striking pigmentation and was diagnosed as pigmented (melanotic) neurofibroma. The distinction between this rare tumor variant and other pigmented tumors, especially malignant melanoma, is of primary importance.Die Neurofibromatose Typ 1 (NF1) ist eine Tumor-Prädispositionserkrankung. Multiple Neurofibrome zählen zu den charakteristischen Tumoren der NF1. Der Bericht beschreibt Diagnose und Behandlung eines ausgedehnten Neurofibroms des Rückens bei einem NF1 Patienten. Intraoperativ zeigte sich eine auffällige Pigmentierung des Tumors, der histologisch als pigmentiertes (melanotisches) Neurofibrom eingeordnet wurde. Die Unterscheidung dieser seltenen Variante des Neurofibroms von anderen pigmentbildenden Tumoren, insbesondere dem malignen Melanom, ist von vorrangiger Bedeutung