Doenças do neuronio motor : estudo clinico de 108 casos

Orientador: Lineu Cesar WerneckDissertação (mestrado) - Universidade Federal do Parana, Setor de Ciencias da SaudeResumo: A Esclerose Lateral Amiotrófica foi descrita por Charcot e Joffroy em 1874, ocorrendo na forma típica o comprometimento do Neurônio Motor Superior e Neurônio Motor Inferior. Embora existam várias hipóteses etiológicas, até o momento não sabemos a sua provável causa. Os objetivos do nosso estudo foram: 1- verificar a existência ou não de diferença da apresentação clínica entre as populações atendidas no Estado do Paraná e a Literatura; 2- analisar se há um fator epidemiológico presente nos grupos em estudo e entre os mesmos. Foram estudados retrospectivamente pacientes com diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), Paralisia Bulbar Progressiva (PBP), Amiotrofia Muscular Progressiva (AMP), Esclerose Lateral Primária (ELP) e Gamopatia, pertencentes ao Hospital de Clínicas (HC) ou pertencentes a Clínica Privada (CP) do Dr. Lineu César Werneck. Dos 108 pacientes estudados, 56 eram do HC e 52 eram da CP. A forma mais freqüentemente encontrada foi de ELA esporádica, 77,8% dos pacientes, seguindo-se em ordem decrescente de PBP, 12,0%, AMP, 7,4% e Gamopatia, 2,8% dos pacientes. A raça branca e o sexo masculino preponderaram. A idade média foi de 54,69 anos. Pacientes com profissão pertencente ao grupo de risco e trabalho pesado, analisados concomitantemente, foram mais encontrados no grupo do HC do que da CP. Houve maior percentagem de lavradores no grupo do HC. 20,2% dos pacientes apresentaram exposição química, sendo 13% por agrotóxico. Trauma esteve presente só em 24,6% dos pacientes. O diagnóstico foi realizado na maioria dos pacientes durante o primeiro ano do início dos sintomas. 0 sintoma inicial mais freqüente foi de diminuição de força muscular em 67,6% dos casos. Disfagia, disartria e disfonia estiveram ausentes na maioria dos casos. Cãibras foram verificadas em 46,9% dos pacientes. Dor muscular esteve ausente na maioria dos pacientes (63,8%). Tremores só foram observados em 7,3% de todos os casos. Os reflexos profundos hiperativos foram mais freqüentes do que os normais. Emagrecimento esteve presente na minoria dos casos (26,0%). Atrofia muscular foi observada em 84,3% dos casos e fasciculação em 87,0%. Os reflexos superficiais foram normais em 75,0% dos casos. A força muscular esteve diminuída em 97,2% dos casos. 0 tônus muscular foi normal em 4 3,5% dos pacientes. A marcha esteve preservada em 59 (54,6%) dos pacientes. Concluímos que há uma frequência maior da forma ELA em relação aos estudos da população italiana; incidência maior de pacientes do sexo masculino em comparação com outros estudos; maior incidência de ELA em lavradores e pacientes com exposição a agrotóxicos; idade média de acometimento da doença menor do que o esperado; presença de diferença estatística significante entre o grupo do HC e da CP quando analisamos simultaneamente pacientes com profissão pertencente ao grupo de risco e pacientes que exerciam trabalho pesado, havendo maior freqüência destes pacientes no grupo do HC.Abstract: Amyotrophic Lateral Sclerosis was described by Charcot and Joffroy in 1874, presenting in its typical form the jeopardy of the upper motor neuron and of the lower motor neuron. Although there are various etiological hypotheses, we do not know until now what the probable cause is. The aims of this study are: 1-verify the existence or not of a different clinical presentation between the cases of the inhabitants attended in Paraná State and literature; 2-analyze whether there is an epidemiological factor present in the groups studied and between them. The patients were studied retrospectively and presented a diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Progressive Bulbar Paralysis (PBP), Progressive Muscular Amyotrophy (PMA), Primary Lateral Sclerosis (PLS), and Gamopathy. The subjects were under treatment at Hospital de Clínicas (HC) or at Dr Lineu César Werneck Clinic which is a private clinic (PC). Of the 108 patients studied, 56 were from HC and 52 from PC. The form most frequently found was sporadic ALS in 77.8% of the patients, followed, in a decreasing sequence, by PBP in 12% of the patients, PMA in 7.4% of the patients, and Gamopathy in 2.8% of the patients. Males and whites prevailed and the average age among the subjects was 54.69 years. Patients with jobs of the hazardous group and of the heavy workload group,analyzed concurrently, were found in a greater number at HC when compared to PC. There was a larger percentage of peasants at the group of HC. From the total number of the patients, 19.8% were exposed to chemical products, 11.1% of the patients by means of agricultural pesticides. Trauma was observed in only 24.6% of the patients. Diagnosis occurred in the majority of the cases during the first year when the symptoms first appeared. The most frequent first symptom was the decrease of muscular strength in 67.6% of the cases. Dysphagia, dysarthria and dysphonia were absent in the majority of cases. Cramp was verified in 46.9% of the patients. Muscular pain was absent in most patients (63.8%). Tremor was only observed in 7.3% of all cases. Profound reflexes were more frequently hyperactive than normal. Thinning was present in a minority of cases (6.5%). Muscular atrophy and fasciculation were observed in the great majority of the cases, 84.3% and 77% respectively. Superficial reflexes were normal in 75% of the cases. Muscular strength was reduced in 97.2% of all cases. Muscular tonus was normal in 4 3.5% of the patients. Walking was maintained in 59 (54.6%) of the patients. We concluded that there is a larger frequency of ALS form when the data is compared to the studies performed in the Italian population; a larger occurrence of males in relation to other studies; a larger incidence of ALS in peasants and patients exposed to agricultural pesticides; and that the average age of affliction by the illness is below the one which was expected. We also came to the conclusion that there is a significant statistical difference between the groups of HC and of PC, when we analyze simultaneously patients with a hazardous job and patients with a heavy workload, as they are more frequent at HC