Successful treatment of strabismus in a child with Moebius syndrome

Moebiusov sindrom (MBS) je rijetka kongenitalna bolest karakterizirana neprogresivnom unilateralnom ili bilateralnom parezom moždanih živaca, primarno facijalisa (VII.) i abducensa (VI.). Pareza facijalisa dovodi do gubitka mimike lica, smanjenog lučenja suza i sline te poremećaja okusa, a oštećenje abducensa rezultira konvergentnim strabizmom uz nemogućnost lateralnih pokreta oka. Osim navedenih, mogu biti zahvaćeni i drugi kranijalni živci (III. –XII.). Klinička slika varira ovisno o zahvaćenosti ostalih kranijalnih živaca, pa se uz simptome pareze facijalisa i abducensa pojavljuju problemi gutanja i artikulacije govora, promuklost i oštećenje sluha. Mogu biti prisutne i malformacije udova (sindaktilija, brahidaktilija, nepostojanje prstiju ruke i stopala), mikrognatija i mikrostomija. Do sad je u literaturi prikazano tristotinjak bolesnika s MBS-om, a tek nekoliko članaka opisuje operacije strabizma u sklopu njihovog liječenja. Prevalencija sindroma je od 1 - 20 slučaja na milijun porođaja (0,001 – 0,02‰). Opisujemo kombinirano liječenje konvergentnog i vertikalnog strabizma u trogodišnjeg dječaka s MBS-om. Konvergentni strabizam ispravljen je konzervativnim putem, nošenjem naočala, a vertikalni operativnim zahvatom, retropozicijom gornjeg ravnog mišića, radi postizanja paralelnih vidnih osovina koje su nužne za pravilan razvoj vidne oštrine.Moebius syndrome is a rare disease characterized by unilateral or bilateral congenital nonprogressive facial nerve palsy and abducens nerve palsy. It is associated with a wide spectrum of systemic and ocular manifestations; congenital esotropia (convergent strabismus) is common in these patients but vertical strabismus is rare. Only few articles have described results of strabismus surgery for esotropia in children, but only one reports strabismus surgery for vertical and horizontal deviation. We report a rare case of a three-year-old male child with large esotropia and limited ocular abductions along with a signifi cant vertical deviation, which is not common in classic Moebius syndrome. We used conservative approach prescribing glasses with full correction, which resolved convergent strabismus, and surgery for treating vertical strabismus by superior rectus retroposition