Therapy related outcome of IgA-Nephropathy and Henoch-Schönlein purpura nephritis in childhood

Hintergrund und Ziele: Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist eine häufige glomeruläre Nierenerkrankung. IgAN und Purpura Schönlein-Henoch Nephritis (PSH) weisen dieselbe Pathologie und Pathogenese auf und werden deshalb in dieser Studie äquivalent geführt. Bis zu 25% der betroffenen Erwachsenen müssen zehn Jahre nach Diagnose dialysieren. Eine offizielle Therapieleitlinie bei Kindern existiert nicht. Es wurden daher die Ergebnisse verschiedener Therapieregimes bei Kindern miteinander verglichen. Patienten und Methoden: 69 biopsierte Kinder aus sechs deutschen pädiatrischen Zentren wurden zwischen 1994 und 2010 entweder nur mit ACE-Inhibitor (ACE-I) (n=32), mit ACE-I und Steroiden (n=16), mit ACE-I, Steroiden und Cyclophosphamid(CPH)-Stößen (n=12) oder nicht (n=9) behandelt. Die Daten wurden abhängig von der histologischen Krankheitsaktivität (schwer: ≥10% oder mild: <10% zelluläre Halbmonde) retrospektiv analysiert. Mittleres Alter bei Diagnose war 10,2 ±3,8 Jahre, der mittlere Beobachtungszeitraum betrug 3,7 ±2,4 Jahre. Bei 48% der Patienten wurde eine Purpura Schönlein-Henoch (PSH) diagnostiziert. Zur statistischen Analyse wurden der gepaarte t-Test und der ungepaarte t-Test verwendet. Ergebnisse und Beobachtungen: Bei allen Patienten mit ACE-I-Therapie besserte sich die Proteinurie deutlich, die Nierenfunktion (eGFR) blieb stabil. Obwohl die Patienten mit CPH-Stoßtherapie eine schwere Nephritis hatten, war in dieser Gruppe die Reduktion der Proteinurie am deutlichsten (p<0,001). Sieben Patienten dieser Gruppe zeigten in einer Zweitbiopsie 1 Halbmondveränderung von insgesamt 245 untersuchten Glomeruli (initial 48 von 241, p<0,01). In der Gruppe CPH wurde kein Patient terminal niereninsuffizient, in den anderen Gruppen wurden fünf Patienten noch im Kindesalter dialysepflichtig. Im gesamten Patientenkollektiv war initialer Hypertonus kein Risikofaktor für eine schlechtere Nierenfunktion im Verlauf. Patienten mit Sklerose in der Diagnosebiopsie hatten im Verlauf eine schlechtere Nierenfunktion. Praktische Schlussfolgerungen: Eine frühe Diagnostik (Biopsie) und Behandlung der IgAN / PSH ist entscheidend für das klinische Ergebnis. CPH-Stoßtherapie in Kombination mit Steroiden und ACE-I scheint kurzfristig die effektivste therapeutische Option der IgAN / PSH zu sein. Langzeitergebnisse müssen noch abgewartet werden.Background and Aim: IgA-nephropathy (IgAN) is a common glomerular kidney disease. IgAN and purpura Schönlein-Henoch (PSH) are in close relationship, having the same pathology and pathogenesis, therefore they are listed equivalent in this study. Up to 25% of affected adults need dialysis 10 years after diagnosis. Therapy of proliferative IgAN in children is not well examined. The outcome of different therapeutic options was analyzed retrospectively. Patients and Methods: The outcome of 69 children of six german paediatric centers was analyzed between 1994 and 2010 depending on histological disease activity (severe: ≥10% or mild: <10% crescents). The patients were treated solely with ACE-Inhibitors (ACE-I, n= 32), with ACE-I and steroids (n=16), with ACE-I, steroids and cyclophosphamide(CPH)-pulses (n=12) or without specific therapy (n=9). Mean age at diagnosis was 10,2 ±3,8 years, mean follow up period was 3,7 ±2,4 years. 48% of the patients suffered from Henoch-Schönlein purpura. For the statistics paired t-test and unpaired t-test were used. Results: Proteinuria decreased by all patients with ACE-I-therapy, renal function (eGFR) was stabilized. Although all patients with CPH treatment had sever crescentic nephritis, reduction of proteinuria was plainest (p<0.001). Seven patients of this group showed in the follow-up biopsy only 1 crescent in a total of 245 examined glomeruli (initial 48 in 241, p