Ataxia congénita: problemas fisiopatológicos

A 4 pacientes con Síndrome de Desequilibrio (SD) de Hagberg y a otros 4 con ataxia cerebelosa congénita común (ACC) se realizó TAC cerebral y estudio neurofi- siológico. Los potenciales evocados somatosensoriales tenían latencias marcadamente alargadas en la mayor parte de SD, lo que sugiere exista una disfunción en las vías propioceptivas. Ello se puede sospechar por los datos clínicos y contrasta con los caracteres única o predominantemente de tipo cerebeloso de la ACC. En la TAC es prácticamente constante el hallazgo de signos de hipoplasia vermiana en la ACC que pueden o no estar presentes en el SD. Las diferencias clínicas y fisiopato- lógicas existentes entre ambas formas de ataxia congé- nita condicionan un enfoque fisioterápico distinto, de- biendo prestarse especial interés en el SD a los ejerci- cios de propiocepción