Tumor de células de la granulosa tipo juvenil

ResumenLos tumores de las células de la granulosa (TCG) son un grupo heterogéneo de neoplasias compuestas de células derivadas de los cordones sexuales gonadales, de estroma gonadal especializado y fibroblastos. Tienen una incidencia de 0.5 a 1.6 /100,000 casos al año. Hay 2 tipos histológicos: adulto y el juvenil (TCGJ), los cuales muestran características clínicas e histológicas diferentes. La variedad juvenil es una entidad muy poco frecuente, representan el 5% de los TCG y usualmente ocurre en mujeres premenárquicas y menores de 30 años. Presentamos 2 casos de mujeres menores de 30 años con diagnóstico de TCGJ juvenil. En el caso n.° 1 se presenta a una paciente con un tumor de 20cm en fosa iliaca izquierda con extensión al hipocondrio del mismo lado a la cual se le realizó laparotomía exploradora con salpingo-ooforectomía izquierda y estudio transoperatorio. La paciente del caso n.° 2 recibió atención extrahospitalaria, por lo que solo se realizó vigilancia estrecha. Un año después del seguimiento oncológico se obtuvo un producto vivo, sano y sin complicaciones. Se concluye que los TCG continúan siendo una entidad poco frecuente. En pacientes en edad reproductiva se puede realizar una cirugía conservadora como anexectomía unilateral, siempre que no exista extensión fuera del ovario y se excluya cáncer endometrial. La supervivencia en estas pacientes es excelente, ya que la mayoría se encuentra en estadios tempranos.AbstractGranulosa cells tumours (CCT) are a heterogeneous group of neoplasms composed of cells derived from the gonadal sex cords, specialised gonadal stromal, and fibroblasts. They have an incidence of 0.5 to 1.6/100,000 cases per year. There are two histological types: adult (ACGT) and juvenile (JGCT), which show different histological and clinical characteristics. The juvenile variety is a rare entity, accounting for 5% of GCT, and usually occurs in premenarchal women and under 30 years of age. Two cases are presented of women under 30 years old with a diagnosis of juvenile granulosa cell tumour. The patient in Case no. 1 presented with a tumour of 20cm in the left iliac fossa, extending to upper quadrant of the same side. She underwent exploratory laparotomy with left salpingo-oophorectomy and an intra-operative study of the tumour. The patient in Case no. 2 received outpatient care, with our institution just performing a close monitoring. One year after oncological follow up, she obtained a healthy, live baby, without complications. It is concluded that the GCT remain a rare entity. In patients of childbearing age, conservative surgery such as unilateral oophorectomy can be performed, prior to excluding any extension outside the ovary and endometrial cancer. Survival in these patients is excellent, as most are in early stages