Características clínicas e histopatológicas del síndrome nefrótico primario.

Introducción: La presentación del síndrome nefrótico con proteinuria masiva, hipoalbuminemia, presencia de anasarca y el manejo con altas dosis de esteroides obliga al clínico a reconocerlo oportunamente, manejarlo interdisciplinariamente y tener la habilidad para predecir el curso y pronóstico de la enfermedad después del manejo inicial. Objetivos: Conocer el comportamiento del síndrome nefrótico primario en niños de Cali y área de influencia, sus características demográficas, la presentación clínica, respuesta a tratamiento y clasificación histopatológica y recomendaciones sobre indicación de biopsia renal. Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 264 niños con síndrome nefrótico entre enero 1986 y julio 2002 con edades entre 1 y 15 años. Resultados: El promedio de edad al diagnóstico fue 4 años y 60% de los pacientes eran del sexo masculino. Todos presentaron edema y proteinuria, 97% hipoalbuminemia, 94% hipercolesterolemia y 54% oliguria; 89% fueron corticosensibles y sólo 11% corticorresistentes. En 65 pacientes con recaídas frecuentes que recibieron citotóxicos se logró remisión de la enfermedad en 40%. Se realizó biopsia renal en 73 (28%); en 29% la indicación fue por resistencia a esteroides y en 71% por recaídas frecuentes o corticodependencia. Los hallazgos histopatológicos mostraron cambios glomerulares mínimos en 36%, proliferación mesangial en 46%, esclerosis focal y segmentaria en 11% y otras enfermedades 7%. Conclusiones: El porcentaje de casos resistentes a esteroides y la presencia de esclerosis segmentaria y focal son más bajos que los descritos en otras series. En niños con racaídas frecuentes o corticodependientes se recomienda intentar un ciclo con citotóxicos antes de programar biopsia renal, esta se debe reservar para los casos corticorresistentes. Sólo 40% del total son controlados en forma regular por el Servicio de Nefropediatría siendo necesario mejorar el sistema de seguimiento para evaluación de la función renal a largo plazo. Introduction: The presentation of nephrotic syndrome with severe proteinuria, hypoalbuminemia, generalized edema and his treatment with high-dose of steroides, force the clinicial to recognize and treat opportunely. Also must have the ability to predict the outcome and prognosis of the disease after initial treatment. Objectives: To review the behavior of primary nephrotic syndrome in children in Cali and peripheral areas, the demographic profiles, the clinical presentation, the response to treatment the histopathology classification and recommendation for renal biopsy. Design and methods: From January 1986 to July 2002, 264 medical records of children with primary nephrotic syndrome between 1 to 15 years old were reviewed. Results: The mean age for the diagnosis was 4 years, 60% of the patients were males and 40% females. All the patients had edema and massive proteinuria, 97% hypoalbuminemia, 94% hypercholesterolemia and 54% oliguria. The response to therapy with corticosteroids was 89% and 11% were corticoresistent: this percentage is lower than other series which report up to 30% corticosteroid resistence. In 65 patients with frequent relapsing we observed good response to cyclophosfamide in 40%. Renal biopsy was performed in 73 patients; the indication for the biopsy was no response to steroid therapy in 29%, frequent relapses and steroid dependence in 71%. The diagnosis in these 73 biopsies was minimal changes 36%, mesangial proliferation 46%, focal segmental glomeruloesclerosis 11%, and other pathologies 7%. Conclusions: We observed low frequency of corticosteroid resistence patients and focal segmental glomeruloesclerosis than other series. We recommend the use of cyclophosfamide in frequent relapsing patients before doing a renal biopsy. Renal biopsy is recommended in corticoid resistent patients. Only 40% of the patients had complete follow up in nephrology outpatient clinic. It is important to improve follow up of nephrotic patients