256. Choroba Castelmana – opis przypadku

Założenia i cel pracyChoroba Castelmana to inaczej naczyniowo-grudkowy lub olbrzymi przerost węzłów chłonnych, chłoniak łagodny olbrzymi lub hamartoma węzłów chłonnych. Klinicznie wyróżnia się dwie postacie choroby: postać zlokalizowaną i postać wieloośrodkową (rozsianą), histopatologiczne: postać naczyniowoszklistą, postać plazmatyczno-komórkową i postać przejściową (mieszaną). Postać naczyniowo-szklista jest chorobą ograniczoną, o łagodnym przebiegu, 5-letnie przeżycie sięga 100%. Leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny. Wieloośrodkowa postać choroby Castelmana uważana jest za potencjalnie złośliwy rozrost limfatyczny związany z POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal proteinemia, skin changes) oraz z osteosclerotic myeloma, mięsakiem Kaposiego i z AIDS. Charakteryzuje się agresywnym przebiegiem i złym rokowaniem, ze wskażnikiem śmiertelności około 50% i średnim przeżyciem 26 miesięcy. Przedstawiamy przypadek pacjentki z rozsianą postacią chorobą Castelmana diagnozowanej i leczonej w naszym ośrodku.Materiał i metodykaU 51 letniej kobiety stwierdzono powiększone węzły chłonne w obu okolicach nadobojczykowych, w okolicach podobojczykowych, w prawym dole pachowym, we wnęce prawego płuca, w okolicy rozwidlenia tchawicy, powiększenie wątroby, podwyższenie poziomu a1 globuliny we krwi. Występowały objawy ogólne: osłabienie, wzmożona potliwość, świąd skóry, drętwienia dłoni i stóp, zczerwienienie skóry tej okolicy. Rozpoznano histopatologicznie postać plazmatyczno-komórkową choroby Castelmana z klonalną produkcją IgG (IgI). Przeprowadzono radioterapię okolic nad- i podobojczykowych oraz chemioterapię wg schematu COP.WynikiUzyskano częściową regresję powiększonych węzłów chłonnych.WnioskiChoroba Castelmana jest rzadką przyczyną powiększenia węzłów chłonnych. Możliwość nowotworzenia w jej przebiegu oraz możliwy wieloośrodkowy przebieg powinien być brany pod uwagę przy ustalaniu leczenia. Optymalny sposób postępowania w tej chorobie nie jest ustalony