Polycystic kidney and liver disease in Springbok: I. Morphology of the lesions

Polycystic kidney and liver disease in Springbok: I. Morphology of the lesions. Spontaneous polycystic kidney and liver disease in an inbred herd of Springbok (Antidorcas marsupialis) was studied by light microscopy, transmission electron microscopy, and microdissection. Springbok are a small species of gazelle of the family Bovidae native to South Africa. Since 1976, 18% of all live calves born have had nephromegaly and died within 2 weeks of birth. Examination of kidney and liver from ten calves which had died or were sacrificed since 1978 revealed bilateral, symmetrical nephromegaly due to moderate to marked focal dilatation of tubules predominately in the outer zone of the medulla. Microdissection of renal tissue from three affected calves indicated polycystic kidneys had cysts in all of the bends of Henle's loops, over half of the ascending limbs, and about one fourth of the collecting ducts. All of these calves had proliferation and cystic dilatation of bile ducts in most hepatic portal areas. The bile ducts were irregularly dilated and confluent with only a slight increase in periductular connective tissue. Ultrastructural studies revealed no consistent changes in the basement membranes of either the renal or hepatic cysts. This disease has several features similar to the autosomal recessive form of polycystic kidney disease in man and may prove a useful animal model.Maladies polykystiques rénale et hépatique chez la Springbok: I. Morphologie des lésions. La maladie polykystique rénale et hépatique spontanée survenant dans une souche pure de Springbok (Antidorcas marsupialis) a été étudiée en microscopie optique, en microscopie électronique, et par microdissection. Le Springbok est une petite espèce de gazelle de la famille des Bovidae, originaire d'Afrique du Sud. Depuis 1976, 18% de tous les petits vivants ont eu une néphromégalie, et sont morts dans les deux semaines suivants la naissance. L'examen des reins et du foie de dix petits morts ou sacrifiés depuis 1978a mis en évidence une néphromégalie bilatérale et symétrique due à une dilatation focale modérée ou marquée des tubules prédominant sur la zone externe de la médulla. La microdissection de tissu rénal provenant de trois petits atteints a montré que les reins polykystiques avaient des kystes sur toutes les extrémités des anses de Henlé, sur plus de la moitié des anses ascendantes, et sur environ le quart des tubes collecteurs. Tous ces petits avaient une prolifération et des dilatations kystiques des canaux biliaires dans la plupart des aires portales hépatiques. Les canaux biliaires étaient irrégulièrement dilatés et confluents avec seulement une discrète augmentation du tissu conjonctif péricanaliculaire. Des études ultrastructurales n'ont pas mis en évidence de changement notable des membranes basales dans les kystes rénaux ou hépatiques. Cette maladie a plusieurs caractéristiques identiques á la forme autosomale récessive de polykystose rénale chez l'homme et pourrait constituer un modèle animal utile