Erythrocyte Na+ and K+ transport systems in children with Bartter syndrome: Increase in passive sodium permeability

Erythrocyte Na+ and K+ transport systems in children with Bartter syndrome: Increase in passive sodium permeability. Na+ and K+ intracellular content was studied in five children with Bartter syndrome and their age and race-paired controls. Na+ and K+ pump (ouabain sensitive) fluxes, Na+-K+ co-transport (furosemide sensitive), and rate constants of passive Na+ and K+ permeability were determined in each patient and control and also in six parents. The results show that in Bartter syndrome, there is a significant increase in the rate constant of passive Na+ permeability without any change in passive K+ permeability. This increase in the rate constant of passive permeability might explain at least partially the increased intracellular Na+ concentration also found in these patients. Moreover, the maximal rate of ouabain sensitive Na+ efflux was increased slightly, and co-transport fluxes were variable. Parents of patients had normal erythrocyte fluxes.Etude de divers systèmes de transport du Na+ et du K + à travers la membrane érythrocytaire chez des enfants souffrant du syndrome de Bartter: Augmentation spécifique de la perméabilité passive du sodium. La concentration intra-érythrocytaire en Na+ et K+ a été mesurée chez cinq enfants souffrant du syndrome de Bartter couplés à des témoins du même âge et de la même race. Les flux de la pompe à sodium (sensibles à la ouabaïne), le co-transport du Na+ et du K+ (sensible à la furosemide) et le taux de perméabilité passive du Na+ et du K+ ont été déterminés chez chaque patient et leur témoin ainsi que chez six parents de patients. Nos résultats démontrent que dans le syndrome de Bartter, le taux de la perméabilité passive du Na+ est élevé par rapport aux témoins, sans élévation toutefois du taux de la perméabilité passive du K+. Cette élévation du taux de la perméabilité passive du Na+ peut expliquer en partie les concentrations intra-érythrocytaires élevées de Na+ retrouvées chez nos patients. Quant aux autres systèmes de transport, nos patients présentaient un taux maximal d'efïïux de Na+ sensible à la ouabaïne légèrement élevé et des flux des au co-transport variables. Les flux de Na+ et K+ chez les parents de patients étaient normaux