Leiomiosarcoma de vena cava inferior. Caso clínico y revisión bibliográfica

ResumenAntecedentesLos sarcomas de grandes vasos son tumores raros; el leiomiosarcoma de cava inferior es el más frecuente de ellos, del que existen unos 300 casos descritos. Tienden a presentar gran tamaño sin causar metástasis. El pronóstico de estos tumores es malo.Caso clínicoMujer de 81 años que consulta por dolor en fosa renal derecha, sin otra sintomatología. La tomografía computada abdominal muestra una gran masa retroperitoneal, que compromete a la vena cava inferior, con signos de trombosis en su interior; igualmente, engloba a la vena renal derecha y al riñón derecho. Se realizó exéresis de la tumoración en bloque, con un bypass autógeno, con safena entre vena renal izquierda y segmento proximal de vena cava inferior.DiscusiónLos leiomiosarcomas de vena cava inferior se clasifican en función de su relación con las estructuras vecinas. La clínica suele ser inespecífica. El diagnóstico se realiza por tomografía computada o resonancia magnética nuclear y biopsia de la masa retroperitoneal. La cirugía es el único tratamiento capaz de proporcionar supervivencias prolongadas. El manejo quirúrgico se determina por: el nivel de afectación, la extensión y la presencia o ausencia de venas colaterales. El papel del tratamiento adyuvante es controvertido.ConclusionesLos leiomiosarcomas de vena cava inferior continúan siendo un desafío para los cirujanos. En la actualidad, la resección radical con márgenes negativos ofrece la mayor tasa de supervivencia. Los mejores resultados se obtienen con un abordaje multidisciplinario por parte de equipos experimentados en el manejo de estos tumores.AbstractBackgroundLarge vessel sarcomas are rare tumours. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava is the most common. About 300 cases have been reported in the literature. They tend to be large, and not develop metastasis. The prognosis of these tumours is poor.Clinical caseAn 81 year-old woman who complained of pain in the right flank, with no other symptoms. Abdominal computed tomography showed a large retroperitoneal mass, which affected the inferior vena cava, with signs of thrombosis inside. It also encompassed the right renal vein and the right kidney. Excision of the tumour was performed in block, performing an autologous saphenous vein bypass between left the renal vein and proximal segment of inferior vena cava.DiscussionLeiomyosarcomas of the inferior vena cava are classified according to their relationship with adjacent structures. The clinical signs and symptoms are generally non-specific. Diagnosis is made using computed tomography or magnetic resonance imaging, and biopsy of the retroperitoneal mass. Surgery is the only treatment capable of providing prolonged survival. The surgical management is determined by: the level of involvement, the extension, and the presence or absence of collateral veins. The role of adjuvant therapy is controversial.ConclusionsInferior vena cava leiomyosarcomas remain a challenge for surgeons. At present, radical resection with negative margins, offers the highest survival rate. The best results are obtained with a multidisciplinary approach by experienced teams in the management of these tumours