Recrudescencia Fatal de Hipertermia Maligna en Lactante con el Síndrome de Moebius. Relato de Caso

ResumenJustificativa y objetivosLa hipertermia maligna (HM) es un trastorno farmacogenético de la musculatura esquelética, caracterizado por un estado hipermetabólico después de la anestesia con la succinilcolina y/o agentes anestésicos volátiles. Varios síndromes neuromusculares están asociados con la susceptibilidad, sin embargo el síndrome de Moebius no se describe. El dantroleno es el fármaco de elección para el tratamiento. La recrudescencia puede ocurrir incluso en un 20% de los casos después del tratamiento del evento inicial.Relato del CasoLactante, masculino, primer gemelo, 7 meses, 6,5kg. Portador del síndrome de Moebius. Ingresado para la corrección del pie zambo congénito. Presentó HM después de la exposición al sevoflurano y a la succinilcolina, que fue rápidamente revertida con dantroleno, siendo que el fármaco se mantuvo por 24 horas. Diez horas después de la interrupción del dantroleno, hubo recrudescencia de la HM, que no respondió satisfactoriamente al tratamiento y la paciente falleció.DiscusiónEnfermedades musculoesqueléticas en niños están asociadas con el aumento de riesgo para el desarrollo de MH, aunque el síndrome de Moebius todavía no haya sido descrito. El dantroleno es un fármaco de elección para el tratamiento del síndrome, y está indicada la profilaxis durante las primeras 24 a 48 horas del episodio inicial. Los principales factores asociados con la recrudescencia son: tipo muscular, larga latencia después de la exposición anestésica y aumento de la temperatura. El niño tenía solamente un factor de riesgo. Este caso nos hace reflexionar sobre lo que debemos hacer con los niños que tengan la enfermedad musculoesquelética debiendo mantener el tratamiento durante 48 horas