Enfermedad de Creuztfeldt-Jacob: presentación de dos casos y revisión de la literatura.

La enfermedad de Creuztfeldt-Jakob es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente, caracterizado por demencia rápidamente progresiva, asociada a signos y síntomas de afectación piramidal, extrapiramidal, cerebelosa, afectación cortical y mioclonías. Forma parte del grupo de las enfermedades priónicas, con períodos de incubación prolongados asociados a una evolución lenta, irreversible e invariablemente mortal. Dado la rareza de esta entidad, presentamos dos casos clínicos ocurridos en nuestro centro en dos años consecutivos, y realizamos una revisión sistémica sobra dicha patología