Manifestations bucco-dentaires et cranio-faciales du syndrome de Larsen : étude de cas

Médecine. Chirurgie dentaireRésumé : le syndrome de Larsen est une affection génétique rare qui concerne environ 1 naissance sur 100 000. Il est caractérisé par des luxations congénitales qui touchent les articulations. Des complications respiratoires et cardiovasculaires sont aussi répertoriées. Les patients présentent des caractéristiques cranio-faciales typiques, notamment une arrête nasale plate, un hypertélorisme, une bosse frontale hyper développée. Les atteintes de la sphère orale sont mal connues car les publications sont rares et uniquement de type case report. L’objectif de ce travail sera de réaliser une étude de cas de deux patients atteints de ce syndrome et suivis au Centre de référence des maladies rares orales et dentaires des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg. Un bilan clinique et radiologique permettra d’étudier le phénotype bucco-dentaire et cranio-facial du syndrome de Larsen. Enfin, dans une dernière partie, les spécificités de la prise en charge bucco-dentaire seront décrites, en développement notamment le risque anesthésique et l’enseignement à l’hygiène bucco-dentaire des équipes soignantes, le brossage ne pouvait être assuré de manière autonome en raison de l’importance du handicap moteur des patients.Summary : Larsen's syndrome is a rare genetic disorder that affects about 1 in 100,000 births, is characterized by congenital dislocations that affect the joints, and respiratory and cardiovascular complications are also identified. Patients have typical cranio-facial features, including a flat nasal stop, hypertelorism, a hyper-developed frontal hump. The attacks of the oral sphere are poorly known because the publications are rare and only case report type. The aim of this work will be to carry out a case study of two patients suffering from this syndrome and followed up at the Reference Center for Oral and Dental Rare Diseases of Strasbourg University Hospitals. Finally, in the last part, the specificities of oral management will be described, in particular developing the risk of anesthesia and teaching the oral health care teams, brushing could not be ensured autonomously because of the importance of the motor handicap of the patients